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间质性肺疾病(ILD)
一般概念
间质性肺疾病(ILD)是一组主要累及肺间质、肺泡和(或)细支气管的肺部弥漫性疾病。许多ILD初期都有肺泡炎的表现过程。许多肺部弥漫性疾病的影像学表现为肺泡-间质性病变混合存在。由于影像学和临床病理上的重叠,所以ILD又被称为弥漫性实质性肺疾病(DPLD)。目前认为有200多种疾病可引起ILD。因此,ILD不是一个独立的疾病。
肺间质的概念
什么是肺实质?各级支气管和肺泡结构叫肺实质。
什么是肺间质?肺泡上皮与血管内皮之间的肺泡隔(又称间质腔)、终末气道上皮以外的支持组织,包括血管和淋巴组织统称为肺间质。
肺间质的主要成分:细胞和细胞外基质。
肺间质的细胞成分包括间叶细胞、炎症细胞和免疫活性细胞。
肺间质的细胞外基质包括基质和纤维成分。基质主要是基底膜。纤维成分主要是胶原纤维和弹力纤维。
ILD的发病机制
发病机制极为复杂,但其主要机制是病原因素引起炎症、组织损伤和组织修复等因素综合作用的结果。
ILD的分类
1.已知原因的ILD:药物、职业或环境中的有害物质、胶原血管病的肺部表现等。
2.特发性间质性肺炎(IIP)
3.肉芽肿性ILD:结节病、Wegener肉芽肿、外源性过敏性肺泡炎等。
4.其他少见的ILD:肺泡蛋白沉积症、肺出血-肾炎综合征、肺淋巴管平滑肌瘤病、朗格汉斯细胞组织细胞增多症、慢性嗜酸性粒细胞性肺炎、特发性肺含铁血黄素沉着症等。
ILD的临床表现
一、症状:
1.呼吸困难:运动时气急(气促)→一般活动时气急→静息时气急。一般无端坐呼吸。
2.咳嗽:多为干咳,也可有少量白痰。
3.咯血:少见,如果出现咯血,应警惕合并肺栓塞。
4.胸痛:程度较轻,剧烈胸痛时应想到有无肺栓塞。
5.乏力、消瘦、关节痛、发热等。
ILD的临床表现
二、体征:
1.查体可以无异常发现。
2.两肺背部下方可听到吸气末爆裂性啰音(Velcro啰音)。
3.杵状指。
4.右心衰竭的表现。
ILD胸部影像学表现
胸片或胸CT平扫显示两肺弥漫性磨玻璃状、细结节状、网格条索状、多发片状或大片状阴影。
ILD肺功能和血气分析
肺功能检查
限制性通气功能障碍
混合性通气功能障碍
弥散功能降低
注意:肺功能正常或有阻塞性通气功能障碍都不能作为排除ILD的依据。
ILD肺功能和血气分析
血气分析:
动脉血氧分压(PaO2)↓
动脉血二氧化碳分压(PaCO2)↓
严重时呈 I 型呼衰的表现
肺活检
经胸腔镜肺活检或开胸肺活检可获取肺组织进行病理学检查,可取得诊断金指标。
全身系统检查
ILD可以是全身性疾病的肺部表现,必须查血尿常规、自身抗体、风湿系列(类风湿因子、C反应蛋白)、抗中性粒细胞抗体(ANCA抗体)、肝肾功能等。
ILD的治疗
病因的治疗
皮质激素治疗
细胞毒药物的应用
抗纤维化治疗
对症、支持治疗
ILD的护理
病情观察
生命体征,神志。
咳嗽,咳痰的频率,性质及痰液的色、量、性状。
缺氧表现:面色,口唇,甲床等皮肤黏膜的颜色,发绀程度。
呼吸困难表现:呼吸的频率、节律及呼吸困难程度、次数及时间。
张口呼吸,抬肩,鼻翼扇动、“三凹征”等。
观察口腔黏膜情况。
观察大便的色、量及性状。
激素治疗的副作用:如口腔溃疡,消化道出血。
ILD的护理
治疗处置
用药:遵医嘱予糖皮质激素;免疫抑制剂等,及时观察药物反应。
检查:予影像学检查;肺功能检查;支气管肺泡灌洗;血生化检查等,做好相关宣教。
风险防范:正确进行跌倒、坠床、静脉炎、压疮等风险评估,予相关保护。
对症处理:
氧疗护理:按要求给予吸氧
呼吸功能锻炼,如深呼吸,有效咳嗽咳痰等。
用药护理:严格遵医嘱服药,防止因突然停药而导致激素“反跳”现象。
ILD的护理
专业照顾
饮食:给予高热量、高蛋白、低盐易消化食物。
活动与休息:合理休息,降低氧耗,予必要生活协助。
根据自理能力给予相应生活照料。
ILD的护理
健康与心理指导
健康的生活方式:戒烟,营养平衡,防止感冒及交叉感染。
用药:遵医嘱长期正确用药,切记擅自停药,定期随访。
呼吸功能锻炼:促进肺功能恢复。
给予心理护理,给予家庭支持,配合治疗。
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