脊髓空洞症与中央管扩张.ppt

脊髓空洞症 杨双 山东省千佛山医院 2018.01.08 中央管（central canal）是位于脊髓中央的小管，纵贯脊髓全长，内含微量脑脊液，向上通第四脑室，向下在脊髓圆锥内扩大成终室。在脊髓中央管的腔面，有单层上皮样的室管膜，由室管膜细胞围成。 Yasui等观察了158例人体尸检标本发现，从出生后1周到116岁。人类脊髓中央管随年龄增加趋向狭窄闭合。最早在2-3岁从颈髓上段开始．可以在脊髓中央管的不同节段同时出现，在10-20岁后脊髓中央管和第四脑室就不直接相通，由于脊髓中央管上段最先闭合，在其后成年阶段出现的梗阻性脑积水，不会伴有脊髓中央管扩张(交通型脊髓空洞)。 chiari畸形分型： I型：小脑扁桃体（有时包括小脑蚓部）疝入椎管内 II型：脑干移位，小脑下部移位至椎管内，第四脑室向下移位并延伸至枕骨大孔以下 III型：在I、II型基础上合并脊柱裂、高颈部脊膜膨出 IV型：小脑发育不全但不疝入椎管内 本病为一种缓慢进展的脊髓变性疾病。临床表现为受损的脊髓节段神经损害症状，以痛、温觉减退或消失而深感觉保存的分离性感觉障碍为特点，兼有脊髓长束损害的运动障碍及神经营养障碍 如病变位于延髓者，称延髓空洞症；如病变同时波及脊髓和延髓者，称球脊髓空洞症。 脊髓空洞症 脊髓空洞症 广义：脊髓空洞症( Syringomyelia) 于1 8 2 1年首先由Olliver 命名，其中包括脊髓积水症（hydromyelia）。 狭义：1875 年Simon首先提出脊髓积水症是指脊髓中央管扩张而言, 而脊髓空洞是不与脊髓中央管相通的。 当前，由于实际临床影像诊断工作中难以将两者区分，常统称为脊髓空洞积水症（Hydrosyringomyelia）。 广义 定义：脊髓中央管室管膜内外有液体积聚, 且呈筒样串联, 临床上称为脊髓空洞症(syringomyeliasm)，其病理特征是脊髓灰质内的空洞形成及胶质增生。可以在颈髓或在上胸段几个节段内发生, 也可向上、下延展。MRI 上也可呈分隔状、粗细不等相似蔓状的空腔, 好发于20 ～ 30岁间青、中年期。 病因 确切病因尚不清楚，可分为先天发育异常性和继发性脊髓空洞症两类。后者罕见，是指继发于脊髓肿瘤、外伤或炎症等引起脊髓中央组织的软化和囊性变，这一类脊髓空洞症的病理和临床均与前者有所不同。 广义 先天发育异常性脊髓空洞症病因学说 ①先天性脊神经管闭锁不全：本病常伴有脊柱裂、颈肋、脊柱侧弯、环枕部畸形等其他先天性异常。 ②胚胎细胞增殖：脊髓灰质内残存的胚胎细胞团缓慢增殖，中心坏死液化形成空洞。 ③机械因素：因先天性因素致第四脑室出口梗阻，脑脊液从第四脑室流向蛛网膜下隙受阻，脑脊液搏动波向下冲击脊髓中央管，致使中央管不断扩张，导致与脊髓中央管相通的交通型脊髓空洞。空洞与中央管无联系者，可能是在压力的影响下，脑脊液从蛛网膜下隙沿血管周围间隙进入脊髓内的结果。 广义 既往经典理论 一、1965年Gardner提出“水锤理论(Water Hammer)”。 由于脑脊液循环通路中第四脑室出口发生堵塞（如正中孔闭塞），形成梗阻性脑积水，脑室内压力增高导致脑脊液通过脊髓中央管上端开口(闩，obex)进入脊髓中央管，液体蓄积、脊髓中央管扩张，从而形成交通型脊髓空洞。 此理论的前提是空洞与第四脑室相通，但Milhorat等发现大部分脊髓空洞并未与第四脑室相通。 二、Williams颅-脊压力分离理论 认为Valsalva动作(吸气后强力闭呼动作)时颅内压升高，但近端蛛网膜下腔阻塞致脊髓上下压力不均，脑室系统和硬膜下腔出现压力分离，脊髓下端对上端脑脊液产生抽吸(suck)效应，空洞形成后咳嗽或喷嚏使硬膜外静脉丛迅速充盈，压迫管状空腔(syrinx)下端，腔内液体被挤压冲击中央管及周围实质产生搅动(slosh)效应 三、脑脊液脊髓实质渗透学说。 Oldfield等通过动力学磁共振及术中超声技术,认为下疝的小脑扁桃体造成枕大孔区蛛网膜下腔的不全梗阻，脑脊液流出枕大孔区梗阻时，高位颈髓蛛网膜下腔产生的压力波作用于颈髓表面，脑脊液通过脊髓血管间隙渗入脊髓实质内产生空洞，挤压颈髓中央管内的脑脊液向下运动引起空洞向下发展 但Levine认为上述所有理论不能解释空洞内压力高于蛛网膜下腔脑脊液压力，并且发生胶质增生、水肿、血管壁增厚等现象 四、Levine脊髓静脉淤血理论 枕大孔区梗阻时，直立位置、咳嗽、用力等以及脑脊液的搏动会影响髓内压。在梗阻区近端会产生瞬时高压，而在远端则处于低压状态，于是梗阻区近端髓内小静脉和毛细血管塌陷，而远端则扩张。血管扩张不但压迫脊髓组织，而且扰乱了血脊屏障，致使晶体液的超滤聚积形成空洞。 上述学说的不足之处： ①大部分病人无法证实第四脑室和syrinx管之间的交通； ②有些空洞位于髓内组织，