SLE与视神经脊髓炎PPT课件.ppt

SLE与视神经脊髓炎;SLE的特征是多器官受累，可引起各种神经系统损害，如脑血管病变、运动神经元病、脱髓鞘疾病、脊髓病变和周围神经病等。而脱髓鞘疾病最为常见，其中视神经脊髓炎(NMO)相当常见。 NMO是由自身免疫介导的原发性中枢神经系统性脱髓鞘病，有时只侵犯神经系统，有时也是自身免疫性疾病的一个临床表现。 在部分NMO中可查到自身抗体，如ANA等，在SLE中也可查到抗神经元抗体，两者可相互独立，也可相互重叠。;;① 有利于神经冲动快速传导 ② 对神经轴突起绝缘作用 ③ 对神经轴??起保护作用 ;破坏的神经;病理 特点;中枢神经系统脱髓鞘病总分类;视神经脊髓炎;二、发病机制：;;;水通道4（AQP4);;;支持NMO自身免疫发病机制另外数据;1.NMO患病率0.5~4/10万人口； 2.女性多见，典型复发NMO，女/男约5:1~10:1； 3.中位发病年龄：32～41岁。;四、临床表现;（一）视神经炎： 可表现为不同程度的视力丧失和眼痛。视力丧失通常是比较严重的；相继发生或双侧同时发生的视神经炎高度支持NMO。;（二）横贯性脊髓炎：NMO脊髓受累典型表现为完全性横贯性脊髓炎，以对称性截瘫或四肢瘫、膀胱功能障碍，脊髓感觉水平低于病灶水平为特征。伴随症状包括发作性躯干或四肢强直性痉挛、神经根痛、Lhermitte征。有较长的脊髓脱髓鞘，在MRI上常累及3个以上椎体节段，称为纵向广泛的横贯性脊髓炎。 ;脑干综合征：表现难治性呕吐、呃逆，可导致急性神经源性呼吸衰竭，甚至死亡。 其他中枢神经系统症状，包括脑病，暴发性大脑脱髓鞘，下丘脑功能紊乱和后段可逆性脑白质病变。与下丘脑病变相关的症状，包括发作性嗜睡或过多的日间嗜睡、肥胖和各种自发症状，如低血压、心动过缓、低体温症。;脊髓MRI：MRI T2加权上纵向广泛脊髓病灶，超过3个椎体节段和主要侵犯轴突髓质中心，高度支持NMO。“鹰眼征”支持脊髓动脉缺血，在严重病例中可看到坏死、空洞。 脑MRI：NMO中55~84%正常，病灶分布中央髓质、下丘脑和中脑，也可在皮质下的白质区域。;脑脊液检查 在NMO急性发作期，CSF异常常见，包括细胞数增多和蛋白水平升高。13~35%NMO病人中CSF白细胞数50个/mm3，纵向广泛脊髓病灶比视神经炎更易见到。 70~85%病人缺乏寡克隆条带。 AQP4抗体检测;;;;;;NMO脊髓MRI特点;四、视神经脊髓炎（诊断）;Barkhof对MS 脑MRI诊断标准 Gd强化病灶 近皮层病灶 幕下病灶 3个室旁病灶 MRI上空间多发性，4项中3项异常;2008年国际多发性硬化协会（The National Multipal Sclerosis Society，NMSS）工作组在MS鉴别诊断专题报告中提出的标准;（2）次要标准（需要满足其中至少1项）： 1）脑影像学正常或不符合Barkhof的MRI的诊断标准，包括：非特异性的T2病灶，不符合Barkhof标准；延髓背侧病灶，可与脊髓病灶延续或不延续；下丘脑和/或脑干病灶；脑室周围/胼胝体线样异常病灶，但并非卵圆形，也不延伸到大脑半球的实质中（即不出现Dawson指）。 2）血清或脑脊液的NMO-IgG/AQP4抗体阳性。;NMO疾病谱（NMO spectrum disorders）;1.受累部位局限的类型： （1）长节段横断性脊髓炎（longtudinally extensive transverse myelitis， LETM）； （2）复发性孤立性视神经炎（recurrent isolated optic neuritis，RION）； （3）双侧视神经炎（bilateral optic neuritis，BON）。 2.自身免疫性疾病相关性视神经炎或长脊髓节段性脊髓炎； 3.视神经炎或脊髓炎伴随典型NMO脑部MRI T2相损害如下丘脑、胼胝体、脑室周围、室管周围和脑干病变； 4.亚洲国家的视神经脊髓炎型MS（optic-spinal MS，OSMS).;随着时间推移，NMO谱系疾病种类已扩展到包括具有AQP4抗体阳性的病人，尚不能满足NMO诊断标准，或符合上述条件，但有单次或复发的视神经炎、脊髓炎、脑干综合征或大脑综合征，常与MS不能区分的病例。;NMO鉴别诊断;;SLE与NMO;NMO的治疗;;初治患者 大剂量甲强龙静脉冲击治疗，1g/d*3~5d； 对严重症状、对激素不反应，推荐血浆置换。血浆置换隔日1次，共7次。 静脉丙球没有特异性评估。 预防发作 推荐NMO一经诊断，即开始长期免疫抑制剂治疗以预防发作。系统免疫抑制治疗包括AZA、MMF、美罗华、MTX、米托蒽醌和口服激素。大多认为一线单药治