- 1、原创力文档(book118)网站文档一经付费(服务费),不意味着购买了该文档的版权,仅供个人/单位学习、研究之用,不得用于商业用途,未经授权,严禁复制、发行、汇编、翻译或者网络传播等,侵权必究。。
- 2、本站所有内容均由合作方或网友上传,本站不对文档的完整性、权威性及其观点立场正确性做任何保证或承诺!文档内容仅供研究参考,付费前请自行鉴别。如您付费,意味着您自己接受本站规则且自行承担风险,本站不退款、不进行额外附加服务;查看《如何避免下载的几个坑》。如果您已付费下载过本站文档,您可以点击 这里二次下载。
- 3、如文档侵犯商业秘密、侵犯著作权、侵犯人身权等,请点击“版权申诉”(推荐),也可以打举报电话:400-050-0827(电话支持时间:9:00-18:30)。
查看更多
SLE与视神经脊髓炎;SLE的特征是多器官受累,可引起各种神经系统损害,如脑血管病变、运动神经元病、脱髓鞘疾病、脊髓病变和周围神经病等。而脱髓鞘疾病最为常见,其中视神经脊髓炎(NMO)相当常见。
NMO是由自身免疫介导的原发性中枢神经系统性脱髓鞘病,有时只侵犯神经系统,有时也是自身免疫性疾病的一个临床表现。
在部分NMO中可查到自身抗体,如ANA等,在SLE中也可查到抗神经元抗体,两者可相互独立,也可相互重叠。;;① 有利于神经冲动快速传导
② 对神经轴突起绝缘作用
③ 对神经轴??起保护作用 ;破坏的神经;病理
特点;中枢神经系统脱髓鞘病总分类;视神经脊髓炎;二、发病机制:;;;水通道4(AQP4);;;支持NMO自身免疫发病机制另外数据;1.NMO患病率0.5~4/10万人口;
2.女性多见,典型复发NMO,女/男约5:1~10:1;
3.中位发病年龄:32~41岁。;四、临床表现;(一)视神经炎:
可表现为不同程度的视力丧失和眼痛。视力丧失通常是比较严重的;相继发生或双侧同时发生的视神经炎高度支持NMO。;(二)横贯性脊髓炎:NMO脊髓受累典型表现为完全性横贯性脊髓炎,以对称性截瘫或四肢瘫、膀胱功能障碍,脊髓感觉水平低于病灶水平为特征。伴随症状包括发作性躯干或四肢强直性痉挛、神经根痛、Lhermitte征。有较长的脊髓脱髓鞘,在MRI上常累及3个以上椎体节段,称为纵向广泛的横贯性脊髓炎。
;脑干综合征:表现难治性呕吐、呃逆,可导致急性神经源性呼吸衰竭,甚至死亡。
其他中枢神经系统症状,包括脑病,暴发性大脑脱髓鞘,下丘脑功能紊乱和后段可逆性脑白质病变。与下丘脑病变相关的症状,包括发作性嗜睡或过多的日间嗜睡、肥胖和各种自发症状,如低血压、心动过缓、低体温症。;脊髓MRI:MRI T2加权上纵向广泛脊髓病灶,超过3个椎体节段和主要侵犯轴突髓质中心,高度支持NMO。“鹰眼征”支持脊髓动脉缺血,在严重病例中可看到坏死、空洞。
脑MRI:NMO中55~84%正常,病灶分布中央髓质、下丘脑和中脑,也可在皮质下的白质区域。;脑脊液检查
在NMO急性发作期,CSF异常常见,包括细胞数增多和蛋白水平升高。13~35%NMO病人中CSF白细胞数50个/mm3,纵向广泛脊髓病灶比视神经炎更易见到。
70~85%病人缺乏寡克隆条带。
AQP4抗体检测;;;;;;NMO脊髓MRI特点;四、视神经脊髓炎(诊断);Barkhof对MS 脑MRI诊断标准
Gd强化病灶
近皮层病灶
幕下病灶
3个室旁病灶
MRI上空间多发性,4项中3项异常;2008年国际多发性硬化协会(The National Multipal Sclerosis Society,NMSS)工作组在MS鉴别诊断专题报告中提出的标准;(2)次要标准(需要满足其中至少1项):
1)脑影像学正常或不符合Barkhof的MRI的诊断标准,包括:非特异性的T2病灶,不符合Barkhof标准;延髓背侧病灶,可与脊髓病灶延续或不延续;下丘脑和/或脑干病灶;脑室周围/胼胝体线样异常病灶,但并非卵圆形,也不延伸到大脑半球的实质中(即不出现Dawson指)。
2)血清或脑脊液的NMO-IgG/AQP4抗体阳性。;NMO疾病谱(NMO spectrum disorders);1.受累部位局限的类型:
(1)长节段横断性脊髓炎(longtudinally extensive transverse myelitis, LETM);
(2)复发性孤立性视神经炎(recurrent isolated optic neuritis,RION);
(3)双侧视神经炎(bilateral optic neuritis,BON)。
2.自身免疫性疾病相关性视神经炎或长脊髓节段性脊髓炎;
3.视神经炎或脊髓炎伴随典型NMO脑部MRI T2相损害如下丘脑、胼胝体、脑室周围、室管周围和脑干病变;
4.亚洲国家的视神经脊髓炎型MS(optic-spinal MS,OSMS).;随着时间推移,NMO谱系疾病种类已扩展到包括具有AQP4抗体阳性的病人,尚不能满足NMO诊断标准,或符合上述条件,但有单次或复发的视神经炎、脊髓炎、脑干综合征或大脑综合征,常与MS不能区分的病例。;NMO鉴别诊断;;SLE与NMO;NMO的治疗;;初治患者
大剂量甲强龙静脉冲击治疗,1g/d*3~5d;
对严重症状、对激素不反应,推荐血浆置换。血浆置换隔日1次,共7次。
静脉丙球没有特异性评估。
预防发作
推荐NMO一经诊断,即开始长期免疫抑制剂治疗以预防发作。系统免疫抑制治疗包括AZA、MMF、美罗华、MTX、米托蒽醌和口服激素。大多认为一线单药治
您可能关注的文档
最近下载
- 《心理健康讲座》ppt课件(图文).pptx
- 初中英语话剧7-8个人物的剧本.doc VIP
- 鲁教版五四制八年级上册生物 第七单元 第一章 动物的主要类群 练习题(无答案).doc VIP
- [人教版小学五年级上册美术教案.doc VIP
- 《中华人民共和国放射性污染防治法》知识培训.pptx VIP
- 二年级上册劳动技术教案(详).docx VIP
- 第2课 使用数字设备 教案 义务教育人教版信息科技三年级全一册.docx VIP
- DLT5161表格大全(电气装置安装工程质量检验和评定规程).pdf VIP
- 初中数学综合实践活动课教学策略研究.pptx VIP
- 六年级语文上册第二单元教材分析+说课.pptx VIP
文档评论(0)