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原始神经外胚层肿瘤讲义;临床病史;;;;;;
诊 断 ？
;; 原始神经外胚层肿瘤（PNET）关键由原始神经上皮产生, 含有多向分化潜能。侵袭性生长, 广泛脑脊液播散, 预后极差, 大部分仍需经过病理诊疗才能确诊。组织形态学属于恶性小圆细胞肿瘤。;临床表现:
1.好发年纪: 1-65岁, 15-22岁多见（较骨尤文肉瘤稍大）。
2.好发部位: PNET全身各处均可发生, 好侵犯骨骼及软组织, 脊柱旁、胸壁, 骨盆好发, 其次四肢、头颈、腹部/后腹膜, 等实质性脏器, 甚至皮肤。
3.症状与体征: 疼痛、肿块、发烧或病理性骨折等。
4.病理表现: 镜下, 肿瘤由弥漫密集、形态一致小圆形细胞组成, 假菊花团结构, 瘤细胞呈环状排列。免疫组化神经标识阳性, 如NSE、CgA等, 另外CD99（O13）细胞膜蛋白在ES/PNET呈普遍高表示。
5.诊疗及预后: 进展快、病程短。;影像学表现;判别诊疗
髂骨是人体最大富含红骨髓不规则形扁骨,为骨肿瘤好发部位, 其中转移瘤、骨髓瘤、淋巴瘤、软骨肉瘤、骨肉瘤、尤文肉瘤为髂骨较常见原发性恶性骨肿瘤。;1. 尤文肉瘤与PNET: 发病年纪10-15岁, 较PNET年轻; 长骨以青少年为主, 扁骨20岁以上。四肢骨53%, 轴心骨47%; 而PNET大部分分布在轴心骨及软组织。且PNET更易侵犯骨骼、远处转移、病理骨折以及跨关节生长。
经典尤文肉瘤通常发生于髓腔, 再穿透皮质, 侵犯软组织。
多年来认为PNET与骨组织尤文肉瘤组织形态、免疫组化和分子生物学相同, 但镜下有大量玫瑰花结或假花结存在, 是同一个肿瘤两个不一样阶段, 尤文肉瘤为未分化型, 而PNET则为伴有神经分化另一个类型, 统称为ES/PNET家族。同属小圆细胞恶性肿瘤。;;2.髂骨转移瘤;3.淋巴瘤;4.骨髓瘤（浆细胞瘤）;5.软骨肉瘤;6.骨肉瘤;
原发性骨恶性纤维组织细胞瘤好发于长骨干骺端或骨端, 多见于股骨下端及胫骨上端, 影像学表现呈多个多样, 为溶骨性骨质破坏, 并伴有显著软组织肿块, 骨膜反应少见;纤维肉瘤;谢谢!
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