布加氏综合症.docVIP

布卡综合症系由肝静脉和（或）肝静脉出口以上的下腔静脉梗阻所引起本病引起肝郁血肝肿大晚期可硬变脾肿大腹水及门脉高压症等又称Budd-Chiari综合征布加综合症 　　布卡综合症的病因： 　　大多数病因不明约％病例能找到病因与肝后下腔静脉的狭窄有关本病一般起病缓慢临床有肝脾肿大及压痛进行性大量腹水轻度典疸等表现如下腔静脉梗阻则下肢水肿明显胸腹壁静脉曲张少数病人急性发作常患有其他疾病如肾癌原发性肝癌血栓性静脉炎等呈现腹痛呕吐肝肿大腹水及黄疸可迅速发生谵妄昏迷肝功能衰竭而死亡　　体检：　　肝脾肿大腹水黄疸腰背及胸腹壁静脉曲张血流方向均向上 部份病人可有下肢水肿或色素沉着　　布卡综合症的辅助检查：　　慢性病人血清转氨酶正常或轻度升高凝血酶原活动度不低半数病人合并功能性肾衰急性型病人在发病期血清转氨酶明显升高凝血酶 活动度下降　　影像学检查　　下腔静脉造影可获确诊多普勒检查可发现梗阻以上静脉扩张　　布卡综合症的治疗：　　 急性型??? 及早应用抗凝剂和利尿剂治疗门静脉减压手术常因患者不能耐受而死亡率高应慎重考虑???? 慢性型??? 应选择手术治疗手术应根据下腔静脉及肝静脉阻塞程度范围及侧支循环代偿程度选择不同的手术方式如布卡综合症引起肝硬化的严重并发症如上消化反复出血等可考虑行肝移植手术的同时解除下腔静脉节段性的狭窄⑴单纯肝静脉阻塞下腔静脉通畅者可选用门－体分流术脾肺固定术治疗⑵下腔静脉膜性梗阻梗阻远侧肝静脉开口通畅者可选用经心脏手指或器械破膜术经下腔静脉直视隔膜切除术下腔静脉－右心房人工血管转流术破膜术方法较简单但复发率高下腔静脉直视隔膜切除术较复杂效果尚不肯定下腔静脉－右心房转流术近期效果好远期效果与采用的人工血管材料密切相关⑶下腔静脉狭窄肝静脉通畅者可采用球囊导管扩张术或经心脏下腔静脉扩张术如肝静脉阻塞者则可选用肠系膜上静脉－右心房人工血管转流术或脾肺固定术伴有大量腹水者不宜采用脾肺固定术而肠房转流术效果较好⑷下腔静脉节段性闭塞肝静脉通畅者选用下腔静脉－右心房转流术效果较好如同时有肝静脉闭塞者则应采用下腔静脉－肠系膜上静脉－右心房人工血管转流术 布加氏综合症 (简称IVCS）是由于下腔静脉受邻近病变侵犯、压迫或腔内血栓形成等原因引起的下腔静脉部分或完全性阻塞，下腔静脉血液回流因之障碍而出现的一系列临床征 侯群。 病因病理 　　如果病变累及肾静脉或以上平面，则导致肾静脉高压、肾血流量减少、肾功能障 \o 查看图片 ?? 布加氏综合症 碍。表现为腰痛，肾脏肿大，并可有蛋白尿、血尿。如进入慢性期，则因长期蛋白尿、全身浮肿、血胆固醇增高等，可形成所谓肾变性综合征。 　　病变累及肝静脉或以上平面，则可有下腔静脉高压、门静脉高压（包括肝脾肿大、腹水、食管静脉曲张和 上消化道出血等）和心贮备功能不足（包括动则心悸、气促）三组临床表现。急性肝静脉阻塞可因急剧进行性腹水、肝昏迷而死亡。 　　下腔静脉阻塞综合征多数病人肝功能较好，白、球蛋白倒置或肝功能异常者约占１／３，可能由于此症肝细胞病理改变为继发性，且程度较轻之故。 　　倘若为肿瘤所致之下腔静脉阻塞，则临床上有肿瘤本身表现的肿块和疼痛、脏器浸润或转移的肝肿大、黄疸、消化道功能障碍及咳血、胸痛等。 临床表现 　　其临床表现取决于阻塞的部位、程度以及侧支循环的状况。轻度阻塞可无明确的症状或为原发病变的症状所掩盖；一旦完全阻塞，症状和体征可很典型。[1]? 　　下腔静脉下段的阻塞所引起的征状，主要是下腔静脉高压状态：①下肢静脉郁滞；两下肢以至阴囊明显肿胀，每于行走、运动后加剧，平卧休息后减轻。下肢浅静脉曲张，皮肤出现营养性改变，如皮肤光薄,脱毛,搔痒,湿疹,色素沉着,甚至形成经久不愈的溃疡,尤以两下肢足靴区最为明显.②胸腹壁静脉曲张,大多是竖直长链状,直径可达10ｍ m以上,有时也可盘曲成团,似静脉瘤样改变.曲张静脉一般位于胸腹前壁,也可位于胸腹侧壁和后背,血流方向均向上。 临床类型 　　 布加氏综合征在临床上可分以下类型： 　　无症状型：虽有肝 静脉血栓形成，但无明显循环障碍，仅在肝静脉造影，B超检查时偶然发现。 　　急性型：起病急，有上腹剧痛、 恶心、呕吐、腹水、 黄疸及肝肿大，短期内可发生死亡。 　　慢性型：起病和发展缓慢，逐渐出现腹胀、肝区不适、隐痛及肝肿大，多年后导致肝硬变，发生脾大、腹水、消化道出血等。 治疗方法 　　在治疗前明确 下腔静脉综合征的病因、阻塞部位、程度以及侧支循环状况，有利于选择治疗方案。 　　由于下肢或盆腔深静脉血栓繁衍扩展所造成的下腔静脉阻塞，在急性期可采用抬高患肢， 　　应用溶栓、抗凝、祛聚药物，如尿激酶、链激酶、肝素、双香豆素衍化物、 低分子右旋