出血性疾病概述课件.ppt

出血性疾病概述;概念：由于遗传性或获得性原因，导致患者止血、 凝血及纤维蛋白溶解机制缺陷或抗凝机制异常所致的一组疾病。 ;血管中流动的血液为什么不凝固 破损的血管为什么能止血;血栓 ;作为一个临床医生;;一、血管壁的止血与抗凝作用;血管壁完整性破坏的出血机制;良好的弹力纤维---保持血管壁的柔韧性 健全的神经纤维---维持血管壁的舒缩性 带负电荷的胶原纤维---启动凝血过程;3. 血管内皮细胞产生; Ⅰ.神经反射 管腔收缩 血流变慢 出血?/停止 Ⅱ.内皮细胞分泌vWF、Fn 促进plt粘附 Ⅲ.释放FIII 启动外源性凝血途径 Ⅳ.暴露内皮下胶原;当血管壁受损后的一系列变化;（二）正常血管壁抗血栓形成能力;; 血小板来自骨髓成熟的巨核细胞 （一）静态下血小板形态 蛋白质 glycoprotein GP 如：GPIa Ib IIb Ⅲa Ⅸ ① 代谢产生花生四烯酸、血栓烷A2 磷脂 (TXA2 )、血小板 活化因子等 ② 提供催化表面（PF3） ;（一）静态下血小板形态; 1.粘附功能（adhesion function） 指血小板具有粘附于血管内皮下胶原及其他 异物表面的能力 ? 需要物质 GPIb-Ⅸ vWF III型胶原 纤维结合蛋白（Fn）; 指活化后的血小板与血小板之间相互连接 的特性 ? 参加因素 GPIIb/IIIa 纤维蛋白原 钙离子 聚集诱导剂： ADP、肾上腺素、TXA2、花生四烯酸;粘附与聚集的结果;3．释放功能 ：(release reaction);;血小板第3因子（ PF3）提供凝血因子催化表面;血小板止血功能（小结）;三、凝血因子与凝血过程; 分为三个阶段，两个途径（内源性、外源性）;目前公认的凝血因子共14个，按罗马字命名的有12个，尚有高分子量激肽原(HMWK)，激肽释放酶原(PK) 大多数由肝脏产生，其中II、VII、IX、X合成依赖于Vitk，称Vitk依赖因子 正常情况下，所有因子都处于无活性状态 凝血反应是凝血因子通过酶促反应而相继被激活，以瀑布效应形成纤维蛋白的过程;二、凝血机制(瀑布学说);(一)内源性凝血途径;内源性凝血途径;(二)外源性凝血途径;外源性凝血途径;(三)共同凝血途径;Ⅹ Ⅹa  ;FVII(a);四 、正常抗凝及纤溶系统;（二）体液抗凝机制;;3. 蛋白C系统;;4．其它;（三）纤维蛋白溶解系（fibrinolysis，纤溶系统）;纤维蛋白原 纤维蛋白单体 稳固纤维蛋白 纤溶酶 纤溶酶 纤溶酶 Bβ1-42 Bβ15-42 D二聚体、多聚体 A、B、C、H A、B、C、H X、Y、D、E X’、Y’、D’、E’ X’、Y’、D’、E’ ? 被降解的纤维蛋白（原）产物统称为FDP; 凝血因子 纤溶系统 血小板 抗凝系统 血管内皮细胞 ;出血性性疾病的发病机制及分类;血管壁结构与功能异常;血小板质与量异常;血小板增多症 常伴有血小板功能下降 见于反应性血小板增多症、骨髓增殖性疾病、骨髓增生异常综合征的克隆性血小板增多症 ;;凝血因子质与量异常;抗凝及纤溶系统异常;;循环中抗凝物质增加;复合因素;出血性疾病的实验检查; 一、毛细血管抵抗力试验(capillary resistance Test, CRT); [方 法] 血压计袖带 上臂加压8min 在前臂直径5cm 圆圈内计数出血点; [参考值] 男性0-5个 女性0-10个 10个为异常 [意 义] 本实验观察血管壁、血小板的综合止血作用 1.异常提示：毛细血管脆性、通透性? 2. 常见于：① 血管壁结构与功能异常 ② 血小板质与量异常;二、出血时间（bleeding time,BT）;