HIE发生发展与影像诊断PPT课件.ppt

轻中度窒息：脑室旁白质软化症（PVL） PVL又称为未成熟的白质损伤，经常发生在早产儿。发病率与妊娠时间成反比，以往观点认为PVL的发病机制被认为与分水岭区的脑室旁白质缺血有关。有一种假说认为，未成熟的新生儿大脑由从脑表进入的脑室周围动脉供血，使得深部的脑白质容易发生缺血；在妊娠第三阶段，随着大脑的发育成熟，脑室周围动脉发展，转变供应分水岭区的外层。 但是这一观点：即脑室周围动脉的存在已受到质疑，最近尸体解剖发现，直到妊娠32周前大脑白质血管化程度一直很低，这一发现解释了脑室旁白质的相对少血供，可能是导致PVL的原因。 目前认为，PVL与少突胶质细胞系对缺氧缺血的易损性有关，因为脑白质大部分由少突胶质母细胞构成。与早期的少突胶质母细胞比较，成熟的少突胶质细胞更不易于受到缺氧造成的氧自由基和细胞毒性的损伤。支持这一理论的是观察发现妊娠32周后，PVL发病率下降。此外，在丘脑发育中起重要作用的板层神经细胞的损伤，也是导致PVL的一个原因。 * PVL影像表现 PVL常常见于侧脑室三角区和孟氏孔周围。运动和视觉损害是早产儿PVL最常见的神经系症状，原因是运动和视觉通路常常通过白质损伤区。与足月儿比较，痉挛性后遗症更多见于早产儿。 从组织学分析，PVL病变的发展有其特点。首先，组织坏死形成空洞或穿通性囊肿。随着时间发展，囊肿塌陷、闭合，神经胶质增生，脑室旁白质容量明显减少。 US描述了PVL发展四个阶段。首先，第一个48小时内，US表现为侧脑室旁球形的回声增强，如同火焰，随后到第2至4周，这个征象转变为相对正常化。脑室旁囊肿的形成大约需要3－6周时间。最后，6个月后，PVL的终末期是囊肿的缩小和脑室的扩大。虽然脑室旁回声增强提示怀疑PVL的可能性，但这一征象的敏感性或预测性不高，因为早期的US检查可能正常，而且，脑室旁回声增强也可见于正常的新生儿。 * 早产儿PVL。（a）出生后第一周冠状面US显示脑室旁白质回声增强。（b）2个月后随访US示上述病灶区囊性改变及相邻侧脑室的扩张，这些征象符合PVL诊断。 * 早产儿PVL 轴位T1加权（a）和T2加权（b）显示第4天脑室旁白质，在T1加权像上发现点状聚集的高信号，这些点状病变需与出血鉴别，后者在T2加权像上更短。 * PVL的终末期，一个9岁的孩子，运动和认知发育迟缓，有癫痫发作。患儿出生在妊娠32周。FLAIR显示侧脑室周围散在小囊状高信号。b图显示侧脑室后角扩大，及周围脑白质容量减少。 * US vs. MRI 在一项研究中，脑部US随访6周后的低体重早产儿，发现脑室旁回声增强超过7天，敏感性仅26％，特异性36%。这个时期的US检查在观察随后的囊性改变中的敏感性为75%，特异性为100%。因此，US的主要作用是检测产后期的胚胎间质出血和围产期的PVL囊性改变。 MRI早期显示脑室旁白质优于US。早期的白质损伤表现为斑点状的T1缩短及相应更大范围的T2延长。这些斑点一般在出生后3-4天显示，6-7天后转变成轻微的短T2信号。与出血比较（报道有64％的PVL合并出血），血肿的T2加权像上的信号更低。目前普遍认为MRI上的异常信号是反应性胶质增生。局部的矿化可见解释T1WI高信号。 头颅CT在PVL早期不能提高任何有用的信息，在新生儿避免使用。但CT可以明显终末期的PVL。终末期PVL在CT和MRI上表现为脑室旁和半卵园中心白质容量的减少，及脑室扩大和不规则的脑室边缘。T2加权像显示脑室旁白质信号异常，常见于三角区。胼胝体变薄，尤其以后部和压部明显。 * MRS对HII的诊断价值 质子MR波谱：MRS诊断HII有较高价值，特别在围产期。MRS和DWI是急性期检查HII最敏感的方法，MRS可能对缺氧缺血损伤后第一个24小时内的的改变更敏感，而传统的MRI和DWI可能是阴性或低估损伤的范围，MRS发现深部灰质核团、顶枕区或分水岭区白质的乳酸峰增高，在2-8小时内，可在2.3ppm出检测到谷氨酰胺增高，可能反映了HII引起谷氨酸的释放。乳酸双峰的升高认为与HII急性期有关。在动物实验，缺氧缺血损伤后几乎立即出现乳酸水平升高，可能是低氧血症和无氧酵解所致，直到几个小时后，再灌注恢复，乳酸水平才下降到基线。在随后的24－48小时，又出现第二次的升高，认为与神经元的“继发性能量衰竭”有关，发生机制可能是线粒体功能衰竭。这解释了部分DWI在急性期低估损伤范围的原因。继发性能量衰竭造成损伤24小时后又出现的乳酸峰增高。 总之，早期的乳酸增高（“死亡峰”）提示不良的神经系统预后。 * MRS在HII诊断中的价值 未成熟儿较足月儿常常出现更高的乳酸峰和更低的NAA峰。 Lac－NAA比是新生儿MRS的有效指标。国外报道，平均Lac-NAA比在对照组（孕29－42周）的丘脑为0.2