内科学-出血性疾病.pptVIP

出 血 性 疾 病;概念;正常止血过程;血管因素;血管因素;血小板因素;血小板在 止血中的作用;血小板在止血过程中的作用; 凝血：无活性的凝血因子被有序的逐级放大激活，转变 为有蛋白降解活性之凝血因子的系列酶反应过 程。 凝血因子： 与VitK有关系的：II、VII、IX、X 因子IV非蛋白质（Ca2＋)其余11个凝血因子均为蛋白质 凝血活酶的组成：Xa、Va 、Ca2＋、PF3 ;凝血机制 凝血活酶生成 凝血酶生成 纤维蛋白生成 ;凝血瀑布反应主要包括两个程序性过程： FX活化，其反应速度为103级 凝血酶原活化，反应速度为106级 外源的X酶：FVIIa-TF复合物 内源的X酶：FIXa-VIIIa复合物 （外源性凝血系由PT测定，内源性凝血系由APTT测定） ;血管内皮损伤 接触胶原;正常凝血机制;抗凝机制;凝血的三个阶段;纤溶酶原;出血性疾病的分类;;二、血小板异常 先天性：Ｆanconi综合征、Ａlport综合征、 　　　　　　　　　　　　　　　　Ｗiskott－Ａldrich综合征 　血小板减少 　获得性：ＡＡ、ITP、ＡＬ、ＭＤＳ 数量异常 　　　　　DIC、TTP、脾亢 血小板增多：原发性血小板增多症、脾切除后、急性大量 　　　　　　　　　　　　出血后、慢性炎症性疾病 遗传性：血小板无力症、巨大血小板综合症 质量异常 获得性：由抗血小板药物、感染、尿毒症、异常球 蛋白血症引起 ;三、凝血异常 先天性或遗传性：血友病A.B，遗传性FXI缺乏症 遗传性凝血酶原缺乏症 FV、VII、X缺乏症 遗传性纤维蛋白原缺乏症 遗传性FXIII缺乏症 获得性: 肝病性凝血障碍 维生素K缺乏 尿毒症性凝血异常;四、抗凝及纤维蛋白溶解异常 获得性：肝素过量，双香豆素过量，敌鼠 钠中毒，抗因子VIII、IX抗体形 成，蛇咬伤，水蛭咬伤，溶栓药物过 量 ;五、 复合性止血机制异常 先天性或遗传性：血管性血友病 获得性：DIC;出血性疾病的诊断;二、体格检查： 出血的类型、有无关节出血或血肿、局部出血的部位。 是否伴有贫血、肝脾淋巴结肿大、黄疸、蜘蛛痣、腹水、关节畸形等体征。 生命体征及末梢循环;常见出血性疾病的临床鉴别;常见出血性疾病的临床鉴别;三、实验室检查 筛选试验 确诊试验 特殊试验;常规检查:血小板计数、（BT、APTT、PT) BT:反映血管异常、血小板数量和质量 CT:反映凝血所需要的因子 APTT:反映内源凝血系统 PT:反映外源凝血系统 TT:反映纤维蛋白原水平 ;常见出血性疾病的筛选试验;ＡPTT延长：表明内源途径凝血途径凝血因子的异常。 遗传性疾病：血友病A、B，以及第XI、XII因 子 HWK、PK的缺乏 获得性疾病 内源途径凝血因子抑制物和狼疮 样抗体 ;Plt计数正常、BT、APTT、PT均正常：血管因素的异常。第XIII因子异常 Plt计数正常、BT延长、APTT延长、PT正常：vWD（FVIII:C、vWFAg、Risto霉素） Plt减少和BT延长：血小板减少（ITP和血小板减少性紫癜） 筛选试验均异常：DIC;确诊试验;血小板功能检查; 3. 凝血异常： ⑴凝血第一阶段：Ⅻ，Ⅺ，Ⅹ，Ⅸ，Ⅷ，Ⅶ，Ⅴ 及TF抗原及活性测定 凝血活酶生成及纠正试验 ⑵凝血第二阶段：凝血酶原抗原及活性 凝血酶原碎片1+2(F1+2)测 定 ⑶凝血第三阶段：纤维