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如果对你有帮助，请下载使用！ 儿童肺动脉高压治疗新进展 肺动脉高压（ PAH) 是肺动脉高压最常见的类型。 PAH 患者平均肺动脉压力（ mPAP ） 和肺血管阻力（ PVR ）升高，从而导致右心衰以及最终死亡。 PAH 的预后不良，未治疗成 年患者中位生存期仅为 2.8 年，儿童预后更差。 PAH 是少见病，成人患病率为 6.6~26/1,000,000 ，儿童患病率为 20/1,000,000 。 PAH 的病理生理机制尚不明确，但血管内皮功能紊乱而造成舒血管抗增殖物质水平降 低，缩血管促增殖物质水平升高是形成 PAH 的重要因素。 在过去的几十年研究中发现调控肺动脉压力主要通过三条经典途径：前列环素，一氧 化氮途径，内皮素 1 途径。据此研究出治疗 PAH 的三大经典药物：前列环素类药物，磷 酸二酯酶抑制剂 -5 （PDE-5 抑制剂），内皮素受体拮抗剂 (ERAs) 。 PAH 药物可以改善成人患者生存率。儿童 PAH 同成人 PAH 在很多方面存在不同， 50% 的儿童 PAH 患者有先天性心脏病，而结缔组织病、门静脉高压以及药物引起的 PAH 在儿童中较少见。儿童 IPAH 患者临床上最常出现晕厥，而成年患者最常出现心衰。但由 于缺少针对儿童 PAH 可信的研究数据，目前仍没有针对儿童 PAH 的诊疗指南。 针对该问题，荷兰罗宁根大学医疗中心小儿心脏科 Willemijn MH Zijlstra 教授在 7 月出版的 Expert review of respiratory medicine 杂志上发表了该篇综述。 一般治疗 一般治疗包括：抗凝治疗，氧疗，接种流感或者肺炎链球菌疫苗 钙通道阻滞剂 研究证明钙通道阻滞剂（ CCB ）可以改善少数（ 7% ）成年 IPAH 患者的生存状况。心 导管检查中急性血管反应试验为阳性的患者对 CCB 药物治疗有效。普遍认为儿童 IPAH 患 者对 CCB 的应答要比成年患者高。但对此研究报告数据的波动范围大 (8%~56%) 。成人药 物应答状态的标准是由 Sitbon 教授等制定的。 儿童的标准则是由 Barst 教授等制定的。但是如果成人和儿童应用同一标准，两个年 龄组会表现出相似的应答比例。由于应答者可能在一段时间后对 CCB 类药物表现无应答而 需要进一步治疗，所以应答者需要经常接受血液动力学以及临床有效性评估。鉴于 CCB 类 药物的副作用， 1 岁以下的患儿不建议使用该类药物。 前列环素类 1 如果对你有帮助，请下载使用！ 前列环素具有舒张血管、抗增殖、抗凝的生理作用。 PAH 患者体内前列环素水平下降。 前列环素类药物是第一代 PAH 药物。该类药物的副作用包括潮红、下颌疼痛、腹泻、恶 心和头痛。这些副作用都与药物造成全身血管扩张有关。 由于给药途径产生的副作用也很常见，包括：静脉注射时出现的静脉导管感染；皮下 给药时出现的注射部位疼痛；吸入给药途径出现的支气管痉挛、胸疼和咳嗽。 依前列醇 优点：（ 1 ）可以改善了成年及儿童 PAH 患者的临床症状、血流动力学状况和生存率。 （2 ）可以用于包括婴儿和幼童在内的各个年龄阶段的患者。 缺