急性髓系白血病的治疗进展课件.ppt

急性髓系白血病的治疗进展;定义;FAB分类 －－AL诊断标准;FAB分类 －－AML分型标准;M2（急性粒细胞白血病部分分化型） 原粒细胞（I型+II型）占30%～89%（NEC），单核细胞＜20%，其他粒细胞＞10%。 M3（急性早幼粒细胞白血病） 骨髓中以多颗粒的早幼粒细胞为主，此类细胞在非红系细胞中≥30%。 M4（急性粒-单核细胞白血病） 骨髓中原始细胞占非红系细胞的30%以上，各阶段粒细胞占30%～＜80%，各阶段单核细胞＞20%。 M4Eo： 除M4各特点外，嗜酸性粒细胞在非红系细胞中≥5%。;M5（急性单核细胞白血病） 骨髓原单核、幼单核≥30%（NEC）。如果原单核细胞（I型+II型）≥80%为M5a，＜80% 为M5b。 M6（急性红白血病） 骨髓中幼红细胞≥50%，非红系细胞中原始细胞（I型+II型）≥30%。 M7（急性巨核细胞白血病） 骨髓中原始巨核细胞≥30%。CD41，CD61，CD42阳性。; 1.血或骨髓原始粒（或单核）细胞≥20%，可诊断AML。 2.当患者被证实有克隆性重现性细胞学异常:t(8;21) (q22;q22)/AML-ETO,t(15;17)(q22;q11-12)及其变异型 , t(16;16)(p23;q11)或inv(16)(p13;q22)/CBFB-MYH11, 11q23(MLL)异常时，即使原始细胞20％，也应诊断AML。 3.伴有多细胞系病态造血的AML及治疗相关性AML和MDS，分别单独划分为独立亚类。;WHO分类 ——AML亚型;伴有重现性遗传学异常AML AML伴有t(8;21)(q22;q22)，(AML1/ETO) AML 伴有骨髓异常嗜酸粒细胞和inv(16)(p13; q22)或 t(16;16) (p13;q22), (CBFβ/MYHII) APL伴有t(15;17)(q22;q12),(PML/RARα)及其变异型 AML伴有11q23(MLL)异常 ;伴有多系发育异常AML 继发于MDS或 MDS/MPD 无先期MDS或MDS/MPD，但髓系的2个或2个以上系别中发育异常的细胞至少占该系的50% 治疗相关性AML和MDS 烷化剂相关型 拓扑异构酶2抑制剂相关型（某些可为淋巴细胞型） 其他;不另作分类的AML 微分化AML(M0) 无成熟迹象AML(M1) 有成熟迹象AML(M2) 急性粒单核细胞白血病(M4) 急性原始单核细胞/急性单核细胞白血病(M5a/M5b) 急性红白血病（红系/粒单系和纯红系白血病）(M6a/M6b) 急性巨核细胞白血病(M7) 急性嗜碱粒细胞白血病(ABL) 急性???髓增殖症伴有骨髓纤维化 粒细胞肉瘤 非单一系别急性白血病 ;白血病细胞起源系的确定 细胞化学染色仍然是常规方法，例如髓性过氧化酶（POX）、非特异性酯酶（NSE）及其氟化钠抑制试验等。 细胞免疫表型的测定是确定其起源的重要依据，通常采用流式细胞仪，CD34、CD117、CD13、D33、CD15、CD41和CD61阳性应当是髓系细胞的金指标。;细胞遗传学检查时WHO分类亚型的重要内容 主要方法有染色体检查、逆转录多聚酶链式反应（RT-PCR）以及荧光原位杂交（FISH）等。 鉴于基因诊断在WHO分型中的重要性，建议对初诊患者常规作染色体检查，对具有特定染色体异常患者定期复查染色体、RT-PCR或FISH异常基因的表达，以指导治疗。;有多系发育异常、有先期MDS史或先期治疗史者应否包括在AML分型之内？ 严重多系发育异常是指两系或两系以上的细胞有发育异常的特征，已经证明有这样表现的AML预后不良。与此类似，由MDS转化而来的AML预后也差。 继发于烷化剂治疗的治疗相关白血病明显不同于原发性急性白血病，它们伴有特 征 性 的 细 胞 遗 传 学 异 常 [3q-, -5, 5q-, -7, 7q-, +8, +9, 11q-, 12p-, -18, -19, 20q-, +21, t(1;7), t(2;11)以及复杂核型异常]，预后不良，并经常表现为多系发育异常，或先期有增生低下状态伴有类似于MDS的多系发育异常。; 类似的细胞遗传学异常也常见于无先期治疗史的MDS或原发性急性白血病，特别是老年患者，提示所有这些疾病反映着相似的基