特发性肺纤维化.ppt

第二篇 呼吸系统疾病 ;概述;一、病因 ;; 1.主要症状 （1）呼吸困难劳力性呼吸困难并进行性加重、呼吸浅速可有鼻翼搧动和辅助肌参与呼吸，但大多没有端坐呼吸。 （2）咳嗽、咳痰早期无咳嗽，以后可有干咳或少量黏液痰，易有继发感染。出现黏液脓性痰或脓痰，偶见血痰。 （3）全身症状可有消瘦、乏力、食欲不振、关节酸痛等，一般比较少见，急性型可有发热。;;;2.肺功能检查 IPF的典型肺功能改变包括限制型通气损害、肺容量缩小、肺顺应性降低和弥散量降低。严重者出现PaO2下降和PA-aO2增宽。肺功能检查与影像学技术有助于早期诊断，特别是运动试验在影像学异常出现前即有弥散量降低和低氧血症。肺功能检查可作动态观察，对病情估价很有帮助，用于考核疗效可能也是有用的。同样，IPF的肺功能异常没有特异性，无鉴别诊断价值。;3.支气管肺泡灌洗 支气管肺泡灌洗回收液细胞总数增高，而中性粒细胞比例增加是IPF比较典型的改变，对诊断有帮助。目前仍主要用于研究。 4.肺活检 IPF早、中期的组织学改变有一定特点，而且间质性肺病病因甚多包括许多有明确病因可寻者，因此肺活检对于本病确诊和活动性评价十分有意义。首选应用纤支镜作TBLB，但标本小，诊断有时尚有困难。必要时宜剖胸活检。 ;四、诊断; 诊断 2.确诊标准二 无外科肺活检时，需要符合下列所有4条主要指标和3条以上的次要指标。 （1）主要指标