自身免疫性疾病与抗核抗体.ppt

盐水可提取性核抗原（ENA） 以小分子核糖核蛋白（非组蛋白中的盐水可提取性成分）为靶抗原的自身抗体的总称。 * 抗nRNP nRNP抗原是指细胞核核糖核蛋白。在多种结缔组织病中存在。 * 抗U1RNP抗体(抗U1核糖核蛋白抗体) 高滴度主要与混合性结缔组织病(MCTD)相关,也可见于SLE。 * 抗Sm抗体（抗Smith抗体） 为SLE所特有，特异性达99%，敏感性25%，与SLE疾病活动性无关。常与抗nRNP共存。 * 抗SSA/Ro抗体 见于干燥综合征(敏感性88%~96%)，类风湿关节炎(3%~10%)，SLE(24%~60%)。与SLE光过敏、亚急性皮肤性红斑狼疮、抗核抗体阴性狼疮、新生儿狼疮（SSA抗体可通过胎盘引起新生儿儿狼疮综合症）等相关 * 抗SSB/La抗体（抗Ha抗体） 抗SSB阳性几乎总伴有抗SSA抗体阳性，抗SSB抗体较抗SSA抗体诊断干燥综合征更特异，是干燥综合征血清特异性抗体。原发性干燥综合征阳性率达40％左右 * 抗Scl-70抗体 为系统性硬化症(SSc)的标记性抗体，检出率为20%左右，提示预后不良，易出现早期严重器官损害。 * 抗PM-Scl抗体（抗PM-1抗体） 主要见于多发性肌炎/硬皮病重叠综合征(24%)。 * 抗Jo-1抗体 抗Jo-1抗体对多发性肌炎（PM）及其继发性间质性肺纤维化有高度特异性，但阳性检出率低。 * 抗着丝点(Centromere)抗体（ACA） 主要见于CREST综合征，即钙化症、雷诺现象、食管运动障碍、硬指症及毛细血管扩张，检出率为38%~80%。也见于弥漫型硬皮病（检出率约为20%）以及原发性胆汁性肝硬化（PBC）。PBC患者中ACA阳性常伴PBC其他相关自身抗体，PBC患者中约20 % AMA阳性同时伴ACA阳性。ACA伴抗核点抗体(SP100, PML等)、抗核包膜蛋白抗体(gp210, p62)也可见到。多种PBC相关自身抗体同时出现，可增加对PBC诊断的特异性 * 抗增殖蛋白1抗体(PCNA) 为SLE的特异性抗体，阳性率约3-5%，与狼疮患者发生弥散性增殖性肾小球肾炎相关,其他结缔组织病人中常为阴性 * 抗核小体(nucleosome)抗体 SLE的早期标记性抗体，特异性较高。阳性率为50%，特异性95%。比抗dsDNA抗体更早出现。 * 抗组蛋白(histone)抗体 95%以上的药物诱导性狼疮患者可出现抗组蛋白抗体。 * 抗核糖体P蛋白(ribosome-P)抗体（抗rRNP） 是诊断SLE的特异性抗体，常在SLE活动期中存在，阳性率在10%～20%左右。抗rRNP抗体阳性患者中枢神经系统病变发生率高。抗rRNP抗体与抗dsDNA抗体的消长平行，但与抗dsDNA抗体不同的是不会随病情好转立即消失，可持续1～2年后才转阴 * 抗核仁（Nucleole）抗体 见于系统性硬化症 * 抗中性粒细胞浆抗体（ANCA） 分为胞浆型(cANCA)、核周型(pANCA)和不典型(xANCA)。 cANCA主要见于韦格纳肉芽肿，出现呼吸系统、肾脏损害时灵敏度达90%以上。非活动性WG仍有40% cANCA阳性。 pANCA阳性主要见于显微镜下多血管炎、Churg-Strauss综合征。 xANCA阳性主要见于溃疡性结肠炎、克罗恩病和原发性硬化性胆管炎等患者 * 抗心磷脂抗体(ACA) 见于系统性红斑狼疮、类风湿关节炎、干燥综合征，反复自然流产、抗磷脂综合征(包括血栓形成、自发性流产、血小板减少和CNS病变)患者 IgM型ACA可作为自发性流产的前瞻性指标 * 抗β2糖蛋白抗体（抗β2GP-1） 诊断APS敏感性同ACA，但特异性高于ACA * 人白细胞抗原B27(HLA-B27) 为MHC-I基因编码。与强直性脊柱炎等血清阴性脊柱关节炎疾病高度相关 * 抗肾小球基底膜(GBM)抗