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儿童上消化道梗阻性疾病 前言 当消化道内容物由于某种原因向远侧运行受阻时,即有梗阻存在 临床表现缺乏特异性,多因出现并发症而就诊 术前难以诊断,有一定的潜在危险性 早期诊断,明确病因与预后密切相关 主要内容 通过三组不同的少见病例介绍以下内容 功能性梗阻,无组织结构病变,通过相应治疗手段,可解除梗阻 器质性梗阻,多为先天性畸形 外在因素所致梗阻 病例分享(功能性梗阻) 贲门失弛缓 胃扭转 贲门失弛缓 病例一: 患儿女,年龄18月 生后6个月开始呕吐,为乳汁或乳块,无血性物,无酸腐味 添加辅食后呕吐频繁 止吐和助消化药物治疗无效 此次因呕吐加重半月伴咳嗽而入院 胸片报告:肺炎 (图略) 贲门失弛缓 少见病,成人发病率1/10万,多数发病年龄在30-40岁, <4岁儿童患者占4%以下 由下食管括约肌(LES)松弛障碍、食管体部缺乏蠕动性收缩引起的动力障碍性疾病,为食管功能性梗阻 表现为吞咽困难、食物反刍、呕吐、咳嗽、肺感染 病因不十分明了,可能与病毒感染、遗传因素等有关 病理表现为食管壁内肌间神经细胞减少,退化变性 并发症:吸入性肺炎,食管炎(食管癌发病率高于正常人群15-24倍) 治疗:药物(钙离子拮抗剂、硝酸盐类) 扩张治疗 手术 病例二 男,1岁9个月岁 因发热、抽搐入院 查体发现贫血,血色素56g/L 追问病史已有间断呕吐、呕血、黑便1年余 反复呼吸道感染 曾输血3次共350ml 为明确出血原因作胃镜检查 胃扭转 胃 镜:胃底通向胃体处呈收缩状环行狭窄胃 窦前后壁并拢,充气不能扩张,镜身循 腔而进可到达幽门 诊 断:胃内未见出血灶 胃畸形? 胃扭转? 99mTc检查:未见异位胃黏膜征象 (图略) 胃扭转 固定胃位置的韧带先天异常或膈肌发育异常所致 发病率:小儿较少见,男:女=11 :1 临床表现:类似高位肠梗阻,多在进食后呕吐,不含 胆汁,可混有血液;扭转<180o可自行复位, > 180o易造成血循环障碍,胃壁缺血、坏死 、穿孔 病例分享(先天性畸形) 食管狭窄 食管重复畸形 幽门闭锁-不完全隔膜型 病例三 女,3岁,添加辅食即有反复呕吐,尤其进固体食物后数分钟即吐出 曾在当地住院4次,禁食输液治疗可缓解 饮食仍以流质和半流为主 此次因呕吐加重,不能进食,脱水而入院 食道狭窄 (图略) 病例四 3个月,男婴,过期产,羊水多,Ⅲ度胎粪污染,新生儿期胸片诊为“右肺囊肿” 生后反复出现呼吸急促、发绀而给予抗感染治疗 此次因呼吸困难加重伴黑便半月入院。查体精神反应弱,重度贫血貌,呼吸58次/分,右肺呼吸音减低,未闻干湿罗音,余(-) 血色素47g/L,血生化指标正常 胸片:左肺纹理重,右肺密度一致性增高,双肺门影模糊,纵膈向 左侧移位。右心缘、右膈及右侧肋膈角显示不清,左膈面 光滑,左侧肋膈角锐利,印象:右侧胸腔积液 腹部B超:右膈上可见一近于无回声肿块可见壁及分隔,提示右侧 胸腔囊性占位,肝脾肾未见异常 食道重复畸形 胸部螺旋CT平扫: 后纵膈可见巨大多房囊性肿块影,病变大部分位于右侧胸腔, 心影向左侧移位,气管、双主支气管、大血管受压前移 肺窗下双肺纹理重,右肺容积明显减小,右肺下叶部分肺不张 颈胸椎部分椎体呈“蝴蝶椎” 胸部螺旋CT增强: 心脏及大血管明显强化 后纵隔巨大多房性囊性肿块边缘及分隔可见明显强化 肿块壁较厚,边界较清晰 印象: 后纵膈巨大多房囊性肿物伴边缘及分隔强化 部分颈胸椎裂椎畸形 (图略) 消化道重复畸形 少见的消化道畸形,以回肠最多,其次为食管、结肠、胃等,可同时合并2个以上重复畸形,如肠闭锁、肛门闭锁、肠旋转不良、泌尿生殖器畸形等 胸腔内重复畸形可合并脊柱畸形,如半椎体、脊柱裂 临床表现取决于重复畸形的部位和大小 在重复畸形的消化道内有潜在癌变的危险性,如在患儿食管胃连接处发现重复肠的腺癌;成人12例回肠重复畸形切除标本中3例有恶性肿瘤 病例五 男,2岁,间断呕吐一年 胃 镜:胃内异物(枣核) 幽门呈不规则裂隙,偶开放 幽门粘摸隆起、充血水肿明显 中央有小孔,镜身不能通过 钡 餐:胃窦远端可见“小室征” 与十二指肠球部形成“双球影” 幽门闭锁-不完全隔膜型 (图略) 病例六
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