溶血性贫血及检验ha学时.pptxVIP

1; 一、溶贫总论致溶贫 二、红细胞本身异常 膜异常 G-6-PD酶缺乏症 珠蛋白肽链异常性溶贫 三、RBC外在原因致溶贫; 一、概 述 1、定义：HA是由于各种原因引起的RBC破坏增多，而且超过了BM造血代偿能力所引起的一类贫血。 2、特征： ①贫血、黄疸、血红蛋白尿、肝、脾肿大。 ② Hb↓、Ret↑↑ 、MCVN或↑；WBC及PLT多正常。 ③PB易见有核RBC，RBC可出现结构、染色异常等。 ④骨髓红系增生明显。 ;二、溶血生理和病理过程;（二）溶 血 病 理; 2、溶血场所： 血管内 血管外 RBC破坏地点： 血管内 单核巨噬细胞系统 溶血原因： 多为RBC外在 多为RBC内在原因 原因性疾病 性疾病 症状： 较重、无明显 较轻、常伴明显 脾肿大 脾肿大;3、溶血病理过程;4、溶血时有以下指标发生改变 ①血管内、外溶血共同指征：血游离胆红素↑、尿胆红素阴性、尿胆原阳性↑、粪胆原阳性↑。 ②血管内溶血特有指征：血游离Hb↑，HP↓或阴性，高铁血红素白蛋白↑， Hb尿，尿含铁血黄素阳性。 ;5、溶血时RBC系统（可能）改变 RBC形态改变在10%以上 RBC破碎、自凝、被吞噬 RBC变性珠蛋白小体形成 RBC脆性发生改变;6、溶血时RBC代偿性增生（确定）表现; 分类;四、临 床 表 现; 在慢性溶血过程中，由于感染、药物诱发使溶血加重→溶血危象； 也可出现急性BM造血功能衰竭，表现为Ret↓、全血细胞↓、BM增生低下→再障危象。 ;五、实 验 室 诊 断; 2、肯定溶血部位：是血管外或血管内 血管内溶血 血管外溶血 血胆红素 ↑ N or↑ HP ↓or (–) N or↓ URO ↑ N or↑ 粪胆原 ↑ N or↑ Hb尿 + – Rous试验 + N 血浆游离Hb ↑ N 3、寻找溶血的原因：做出确定性实验 ;定义：是一类由于RBC自身异常而致破坏过多，且 超过了BM代偿能力，而引起的各种HA。 分类：包括RBC膜异常、代谢酶异常、珠蛋白肽链 异常。 特性：多为血管外溶血，但也有血管内溶血，也可 二者同时存在。; 二、RBC 膜 的 结 构 人类RBC 膜有50%脂质，50%为蛋白质，其中脂质双层形成基本结构，蛋白质镶嵌在脂质双层中或衬于内表面。 ; ※ 如果RBC膜上某种骨架蛋白的量或结构发生变化，RBC的形态和功能就会出现异常，而发生溶血。 ; 遗传性球形RBC增多症（HS）; 二、临 床 表 现 1、起病慢，有脾大家族史，常在体检中被发现,我国北方地区多见。 2、贫血、黄疸、肝脾肿大三大症状。;三、实 验 室 检 查;第21页/共74页;血 象;HA血象;第24页/共74页;第25页/共74页;RBC 脆 性 实 验;;P N H; 造血干细胞的PIGA基因发生突变，导致糖磷脂酰肌醇（glycosyl-phosphatidyli- nositol，GPI）锚磷脂合成障碍。 CD59（反应性溶血膜抑制因子）：阻止膜攻击复合物的组装， CD55（衰变加速因子）：抑制补体C3转化酶的形成 及其稳定性。 ;部分PNH是由于造血干细胞基因突变→产生了膜异常的干细胞克隆→再分化成异常的R