MM(多发性骨髓瘤).ppt

7、心理学问题 沮丧和焦虑 精神/心理机构 积极处理 小结 诊断标准 治疗目的 治疗方案 效果评价 注意事项 多发性骨髓瘤（Multople myeloma MM ）的诊断和治疗 一、流行病学和发病率 地区 中国：1/10万 占造血系统病10—15% 英国：4/10万/年（约2，500新病例/年） 病例存在1—1.5万 非洲—加勒比海族群高发于白种人 年龄 中位年龄 ：60—65岁 〈40岁 仅为2% 英国骨髓病论坛（URMF）指南工作组 发病机理 原因不明 遗传、电离辐射、慢性抗原刺激、病毒 细胞因子影响瘤细胞恶性增殖 细胞因子与溶骨破坏 二、主要（典型）临床表现 骨痛 反复或持续感染 贫血 肾功能损害 骨破坏 异常浆细胞 （常见）临床表现 骨破坏症状 持续、无法解释的背痛伴有身高变矮和骨质疏松（特别是男性和绝经前妇女） 提示脊髓或神经根压迫的症状 免疫功能和/或骨髓功能减损 反复或持续的细菌感染 典型的正色素性贫血 白细胞和/或血小板减少 红细胞沉降速率（ESR）或血浆粘滞度持续增高 肾功能损害的证据 高钙血症 初诊患者临床检查 对疑为骨髓瘤的初诊患者应进行的检查包括： ESR或血浆黏度 全血计数 血清尿素和电解质 血清钙 血清蛋白电泳 血清免疫球蛋白 尿样本检测游离轻链（本—周蛋白，BJP） 骨骼，特别是轴向骨的标准×线影象检查（注意：放射性核算骨扫描通常对诊断骨髓瘤没有帮助） 临床表现-骨破坏的症状 持续、无法解释的骨痛 身高变矮或骨质疏松 脊髓或神经根压迫的症状 临床表现-免疫功能/骨髓功能减损的症状 典型的正色素性贫血 反复或持续感染 白细胞/血小板减少 红细胞沉降率（ESR)升高 血浆粘稠度持续升高 三、诊断、检查、治疗指征 典型病例诊断标准 骨髓中浆细胞15% 异常浆细胞或组织活检证实为浆细胞瘤。 血清中出现大量单克隆免疫球蛋白 。 无其他原因的溶骨病变或广泛性骨质疏松。 疑似病例的实验室检查 全血细胞计数 血清尿素、肌酐、电解质 血清钙 血清白蛋白 血清蛋白电泳（阴性者进行免疫固定 血清异常蛋白定量） 尿轻链排泄量 血清免疫球蛋白的定量 肌酐清除率 血尿酸 血浆粘滞度 骨骼标准×线检查（核素。扫描无意义） 骨髓压迫（MRI） BM穿刺：活检 ．鉴别诊断 MGGS 骨转移瘤 原发性微球蛋白血症 慢性淋巴细胞白血病 结缔组织病 反应性淋巴样浆细胞增多 甲状旁腺功能亢进症 骨髓瘤和MGUS的鉴别诊断 骨髓瘤病人最低限度资料表 1、患者个人资料和就诊信息 出生日期 邮政编码 性别（男/女） NHS编号（如果知道） 通科医师姓名 最初就诊地 就诊日期 初诊日期 确诊日期 MGUS/多发性骨髓瘤/孤立性浆细胞病 2、诊断资料 异常蛋白类型（IgG/Ig A/轻链/IgD/不分泌型/其他） 治疗前定量 骨髓浆细胞比例 骨髓细胞遗传学/FISH（正常；异常；未做） 骨骼检查（正常/骨质疏松/溶骨性损害/骨折） 多发性骨髓瘤血片与骨髓表现 3、预后资料 WHO体能状况 血清/血浆肌酐及水化后HB β2-微球蛋白 细胞遗传学结果（如果查过） 4、治疗计划 治疗目的 单纯观察/化疗/放疗/外科/单纯姑息或支持治疗 加入临床试验（是/否） 开始治疗的日期 多发性骨髓瘤临床治疗流程 MGUS 潜袭型/不确定 骨髓瘤 骨髓瘤 二磷酸盐升高 化疗 标准化疗 C-VAMP/VAD 方案 大剂量 马法兰 大剂量+ PBSC/AMBT 异基因 移植 复发/进展 失败/难治 姑息治疗/临终关怀 最新研究 治疗进展 长期（对症） 平台期/CR ±a-IFN 平台期/CR ±a-IFN 多发性骨髓瘤 一般需要注意的方面 1、水化；肾功能 所有病人维持足量的水化 液体入量至少3L/d 尽量避免使用有潜在肾毒性的药物 2、高钙血症 用静脉盐水和静脉二磷酸盐做容量置换 除非有容量负荷过重，使用髓袢利尿剂并无额外益处 3、骨病和疼痛的处理： 应该用积极的手段控制疼痛；争取姑息治疗小组的加入，对控制骨髓瘤病人的疼痛有所帮助 骨病和骨痛的处理 4、高血黏度 高浓度的异常蛋白可导致血浆黏度增高 做紧急血浆置换处理 如果当时无血浆置换设备，可行等容的静脉放血 如果必须输血，应行置换血浆 应该立即化疗 5、骨髓压迫 恶性细胞浸润和/或脊柱旁组织可导致脊髓压迫 急诊入院行MRI检查以明确肿瘤的位置和范围 不能行MRI或有禁忌怔。可CT检查，效果不如MRI满意 应立即开始地塞米松治疗 局部放疗也是治疗选择之一。在没有脊柱不稳定的情况小外科治疗的效果并无优势 由于骨质疏松，骨髓瘤患者的脊柱外科手术可能困难，但有脊柱不能稳定时则是手术的指征 6、感染的处理 M