癫痫综合征PPT课件.ppt

癫痫综合征与VNS 癫痫综合征分类 婴儿和儿童期特发性局部性癫痫 家族性（常染色体显性遗传）局部性癫痫 症状性（或隐源性）局部性癫痫 特发性全身性癫痫 热性惊厥和热性惊厥附加症 癫痫性脑病 反射性癫痫 进行性肌阵挛癫痫 常见癫痫综合症 1、伴中央颞区棘波的儿童良性癫痫（benign childhood epilepsy with centro-temporal spikes，BECT） 属于婴儿和儿童期特发性局部性癫痫。 约占儿童癫痫的15%-20%。发病年龄2-14岁，8-9岁为发病高峰。男孩多于女孩，多在入睡后不久或清晨要醒时发作。发作时症状开始多局限于口面部，常有喉头异常发声，可泛化为全面性发作。通常发作不频繁。 常见癫痫综合症 1、伴中央颞区棘波的儿童良性癫痫（benign childhood epilepsy with centro-temporal spikes，BECT） 脑电图发作间期背景波正常，在中央区和颞中区出现负性、双向或多向的棘波或尖波，或棘慢复合波。影像学检查一般正常。 本病不影响智力发育，预后良好。 常见儿童癫痫综合症 2、儿童失神癫痫（childhood absence epilepsy，CAE） 属于特发性全身性癫痫。 3-13岁起病，5-9岁多见，女孩多于男孩。其临床特征是短暂、频繁的愣神、不伴跌倒，持续数秒钟缓解。缓解后如常。 脑电图在发作时表现为两侧对称同步的3HZ棘慢波。 该病易于控制，预后良好。 常见儿童癫痫综合症 3、West综合征 也称婴儿痉挛（infantile spasms，IS），属于癫痫性脑病。 本病以1岁前婴儿期起病（生后4～8月为高峰）、频繁的痉挛发作、特异性高幅失律EEG图形、以及病后精神运动发育倒退为其基本临床特征。 80%为症状性，发作难以控制，23%~60%的患儿以后转变为Lennox-Gastaut综合征。 常见儿童癫痫综合症 3、West综合征 痉挛发作主要表现为屈曲性、伸展性和混合性三种形式，但以混合性和屈曲性居多。典型屈曲性痉挛发作时，婴儿呈点头哈腰屈（或伸）腿状，伸展性发作时婴儿呈角弓反张样。痉挛多成串地发作，每串连续数次或数十次，动作急速，可伴有婴儿哭叫。 典型的脑电图对本病诊断有价值，在不同步不对称，并有爆发抑制交替倾向的高波幅慢波背景活动中，混有不规则的、多灶性棘、尖与多棘慢波爆发。 睡眠记录更易获得典型高幅失律图形。 常见儿童癫痫综合症 4、Lennox—Gastautsyndrome（LGS） 属于癫痫性脑病，VNS治疗效果较好。 详见后述。 常见儿童癫痫综合症 5、全面性癫痫伴热性惊厥附加症（generalized epilepsy with febrile seizure plus，GEFS+） 与一般FS不同，GEFS+患儿于6岁后继续有频繁的、伴发热或无热的痫性发作，总发作次数超过一般FS，甚至可达数十次（2～100多次）。 GEFS+常有癫痫或FS家族史，一个家族中可有多种发作形式，多数仅表现为一般FS，但部分于6岁后继续频繁的FS（强直—阵挛性发作）发作，称为FS+。较少见的发作类型包括FS+伴失神发作、FS+伴肌阵挛发作和FS+伴失张力发作等。 常见儿童癫痫综合症 5、全面性癫痫伴热性惊厥附加症（generalized epilepsy with febrile seizure plus，GEFS+） 小于3Hz的慢棘—慢复合波为本病的EEG特征。 GEFS+一般呈良性经过，智力运动发育正常，大多在25岁前或儿童后期停止发作。 常见儿童癫痫综合症 5、全面性癫痫伴热性惊厥附加症（generalized epilepsy with febrile seizure plus，GEFS+） GEFS+的发生受遗传因素影响，一些人根据家系分析认为属常染色体显性遗传，由于不完全外显率，导致了临床各种表型。但有学者主张为复杂性多基因遗传，以此解释GEFS’的表型异质性。近年初步锁定本病的两个基因座分别在19q和2q上，预测近期还会有其他新的基因位点被发现。 脑电图小于3Hz的慢棘—慢复合波为本病的特征 常见儿童癫痫综合症 6、少年肌阵挛癫痫（juvenile myoclonic epilepsy，JME） 属于特发性全身性癫痫。 有明显的遗传因素，主要临床发作形式为肌阵挛，但常伴其他类型的全身性发作。JME的发病数占全部癫痫病儿的5-10％，占小儿特发性全身性癫痫的20％，起病年龄平均为14岁，12～18岁之间起病者占76％。 发作常有诱因，尤其以忽然觉醒，睡眠不足，情感波动，精神紧张，闪光刺激为最常见。发作主要见于清晨刚醒及傍晚放