横纹肌肉瘤PPT课件.ppt

药物性肝炎虽然并不常见，但发生时比较严重，尤其在年幼儿童中可能致命。因此往往需要加强监护并在化疗后马上检查肝功能。 尽管并不常见，但化疗所导致的肝病可能是危及生命的并发症。其症状包括高胆红素血症，腹水，凝血障碍及多普勒超声下的门静脉反流。3岁以下儿童患病风险增加。因此按年龄调整化疗剂量可能能减少肝病的风险，对年幼儿童尤其如此。 几乎所有横纹肌肉瘤患儿军使用长春新碱，该药特有的副作用为手足疼痛或下颌、腹部的疼痛，也可以引起神经损伤（周围神经病变）导致手足无力（通常可逆）。至今尚无有效保护性药物来防止这种神经损伤，但已证实其他药物（非横纹肌肉瘤的经典治疗药物），特别是顺铂和紫杉醇导致的神经损伤，可以分别通过使用维生素E和谷氨酰胺来缓解。 长春新碱导致的周围神经病变仍然是应用上的一个麻烦。尽管没有前瞻性研究证实，但根据临床经验，8岁以上的儿童对长春新碱强化治疗的耐受性不如年幼患者。另两种常用的化疗药物，顺铂和紫杉醇，也能引起周围神经病变。两项研究证实使用顺铂的同时使用谷氨酰胺，以及使用紫杉醇的时候同时使用维生素E，均可以减轻周围神经病变的严重程度。这两种药物也被应用于临床治疗长春新碱相关的周围神经病变，临床经验提示安全性和耐受性良好，在某种程度上也能起到一定作用。 伊立替康是一种新药，在治疗转移性横纹肌肉瘤或复发性（治疗后复发或初始治疗从未完全消失者）横纹肌肉瘤中具有较好疗效。其特殊用法是每3周一次，连同10天。不常见的并发症包括严重的恶心呕吐，血象低下及脱发等，但有时可引起非常严重的腹泻。 伊立替康（CPT-11）在临床前试验中对横纹肌肉瘤异种荷瘤小鼠具有很高的抗肿瘤活性。在治疗复发性横纹肌肉瘤儿童的临床试验中也表现出了惊人的效果。目前进行的IRS-V研究中对转移性横纹肌肉瘤患者（D9802）及复发性横纹肌肉瘤患者（ARST0121）应用该药。在MSKCC中心进行的预实验也应用伊立替康对具有中度或高度风险的患者进行治疗，在此伊立替康既是传统的细胞毒药物及可能的放疗增敏药物，也是维持治疗中使用的具有潜在抗血管作用的药物。尽管在传统的毒性作用如脱发，恶心呕吐及血象下降等方面具有更好的耐受性，但该药可能导致腹泻，有时严重的腹泻甚至需要静脉补液。已发表的指南中含有对该并发症的处理。 环磷酰胺（通常与长春新碱和放线菌素，或长春新碱和阿霉素联合给药）和异环磷酰胺（通常与依托泊甙联合）可能引起膀胱损伤导致血尿。这两种药物使用时应给予保护性药物即美司钠，它可以有效减少这种特殊副作用的发生。 阿霉素具有心脏毒性，在总量较大（累积）时尤其应注意。但在横纹肌肉瘤及其它肿瘤中，保护性药物右丙亚胺应用越来越多，它可以有效减少这种严重并发症的发生。 即使阿霉素具有很高的抗肿瘤活性，但其心脏毒性可能致命且能持续经年，这也是最近的横纹肌肉瘤联合临床试验中去除阿霉素的原因之一。已有资料显示右丙亚胺的使用可明显降低阿霉素治疗所导致的心脏毒性，而对其抗肿瘤效果并无影响 放疗 所有腺泡型横纹肌肉瘤—包括化疗前肿瘤已完全去除者—以及几乎所有II组（镜下残留）和III组（大体残留）胚胎型横纹肌肉瘤均需要接受放疗以提高治愈率。患生殖道（阴道，阴唇，宫颈和子宫）胚胎型横纹肌肉瘤的女孩往往提倡保守手术治疗，在先行12周无放疗的化疗后再连续活检。放疗一般在化疗4-5个周期后（大约12周后）进行，但在某些情况下（通常限于儿童脑膜旁横纹肌肉瘤侵犯颅底延伸至颅内）放疗可与化疗同时进行（或在其内马上进行）。 据肿瘤的部位，大小及组别，放疗一般分20至28次进行。理想的放疗计划应基于活检及化疗前的肿瘤3-D影像。放疗医师的技术在横纹肌肉瘤治疗中至关重要，因为这是一种少见肿瘤，而且大部分横纹肌肉瘤患儿依据其治疗都需要特定的方案。肿瘤放疗医师一方面应能准确的阅读影像资料从而制定适合的治疗野，这应包括所有原发肿瘤及其周围正常组织的边缘，另一方面应遵循特定方案的时间流程，了解周围正常结构的正常组织耐受性以及在年幼儿童生长组织中放射的长期并发症。 一些治疗儿童横纹肌肉瘤的欧洲协作组尝试减少使用或不使用放疗，主要针对年龄非常小的儿童和肿瘤经一段时间化疗已完全消失或在化疗前已经手术完全切除的儿童。尽管部分儿童能获得治愈，但复发风险显著升高，而且可能影响治愈率。随后，除了患生殖道胚胎型横纹肌肉瘤的女孩之外，在所有III组和II组横纹肌肉瘤以及所有I组滤泡型横纹肌肉瘤治疗中均推荐放疗。放疗对4期（或IV组）儿童的转移灶作用不明确，但在儿童肺转移经化疗治疗病灶消失后，给予低剂量（通常治疗8次）全肺放疗（WLI）可能能改善预后。 延迟（再次复查）手术 有些儿童经化疗后肿瘤缩小，此时可能进行延迟手术或再次复查时手术。这种治疗的目的是消灭可能需要放疗（不常见）的病灶，或在术后减小放疗的剂量（常见），或为了是术后放疗的