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病理泌尿系统疾病1肾小球肾炎zl会计学第1页/共93页10名尿毒症患者无钱治病 农村自建透析室第2页/共93页第3页/共93页本章内容1泌尿系统结构与功能2肾小球肾炎3肾盂肾炎4肾和膀胱肿瘤第4页/共93页泌尿系统的组成肾Kidney输尿管Ureter膀胱Bladder尿道Urethra第5页/共93页泌尿系统的功能Excretion：尿、代谢废物及毒物Regulation：水电解质、酸碱平衡Incretion：肾素、血管紧张素-- 维持血压 促红细胞生成素--造血 VitD3 --钙吸收、骨髓发育第6页/共93页第7页/共93页肾的大体结构a. 皮质 b. 髓放线c. 髓质d. 肾柱e. 肾乳头f. 肾小盏第8页/共93页肾脏结构第9页/共93页肾脏结构第10页/共93页第11页/共93页肾脏的组成肾单位(Nephron)：肾的基本结构和功能单位 约100万个/肾壁层上皮肾球囊Bowmans capsule脏层上皮(足)(滤过隙膜）滤过膜基底膜血管球肾小球内皮细胞系膜细胞系膜肾单位系膜基质肾小管第12页/共93页肾小球结构模式图(横切)第13页/共93页肾小球模式图第14页/共93页滤过膜： 肾小球毛细血管壁 内皮细胞 基底膜 脏层上皮细胞特点：小分子、阳离子物质通透性强系膜组织:系膜细胞和系膜基质构成收缩、吞噬、合成系膜基质和胶原，分泌细胞因子第15页/共93页第16页/共93页泌尿系统疾病1.炎症：肾小球肾炎,肾结核,肾盂肾炎,尿道炎2.代谢性疾病：糖尿病性肾硬化3.血管疾病：高血压性肾硬化4.中毒性疾病：汞中毒，磺胺等药物中毒引起 的急性肾小管坏死5.尿路阻塞：尿石症、肾盂积水6.肾肿瘤：肾细胞癌、膀胱乳头状瘤、 膀胱移行细胞癌7.遗传性疾病：遗传性肾炎8.先天性畸形：多囊肾、马蹄肾、输尿管瓣膜第17页/共93页第一节 肾小球肾炎 (glomerulonephritis, GN)第18页/共93页概述肾小球肾炎是一种以肾小球损害为主的变态反应性炎症。临床表现：蛋白尿、血尿、水肿、高血压等。分类： 原发性：原发于肾小球的独立疾病 继发性：全身系统性疾病中出现的肾小球病变 如SLE、过敏性紫癜、高血压肾病、 糖尿病肾病等第19页/共93页病因及发病机制抗原+抗体?变态反应 Ⅲ型变态反应或免疫复合物沉积性变态反应 发病机制 (一)循环免疫复合物沉积 (二)原位免疫复合物形成 (三)细胞免疫参与或协同作用 (四)多种炎症介质的作用第20页/共93页（一）循环免疫复合物沉积相关抗原（非肾小球性抗原） 外源性：感染产物（细菌、病毒）、药物、异种蛋白等 内源性：DNA、肿瘤抗原、甲状腺球蛋白等 致病机制 可溶性Ag ＋ Ab→→循环免疫复合物形成→→沉积于肾小球→→引起肾小球损伤(Ⅲ型变态反应)。第21页/共93页影响免疫复合物沉积的因素复合物分子大小：中等大小（Ag稍多于Ab）溶解度：中等（ Ag稍多于Ab ）所携带电荷的种类：正电荷大量Ag持续存在，复合物不断形成并沉积其他：肾小球血流动力学、系膜细胞的功能、滤过膜电荷等第22页/共93页免疫复合物沉积部位取决于复合物的大小和携带的电荷EC与BM之间：含阴离子复合物不易通过BMBM与足细胞之间：含阳离子复合物易穿过BM系膜区：含中性电荷复合物第23页/共93页小分子物质中分子物质大分子物质第24页/共93页循环免疫复合物颗粒状荧光第25页/共93页颗粒荧光第26页/共93页（二）原位免疫复合物形成1）肾小球内所固有的抗原 2）植入性抗原 肾小球基底膜抗原 抗体＋ 系膜、上皮抗原→原位Ag-Ab复合物形成 植入性抗原 →→激活补体→→肾小球损伤第27页/共93页肾小球性抗原（1）肾小球基膜抗原→抗GBM性肾炎、肺出血肾炎综合征 抗原成分：层粘连蛋白、胶原的?链、Ⅳ型胶原?3链羧基端的非胶原区（NCI）、蛋白聚糖、巢蛋白等（2）?1整合素等上皮细胞抗原→膜性肾小球肾炎（3）系膜抗原（系膜基质抗原、细胞表面抗原Thy1.1）→系膜增生性肾小球肾炎（4）血管紧张素转换酶抗原→抗内皮细胞抗体第28页/共93页 肾小球基底膜抗原连续线形荧光第29页/共93页线性荧光第30页/共93页植入性抗原 非肾小球抗原+肾小球某一固有成分→植入性抗原→抗体→免疫复合物在肾小球内形成→肾小球损伤 植入性抗原成分：细菌、病毒和寄生虫等感染产物，药物，免疫球蛋白、带正电荷的蛋白质，聚合IgG第31页/共93页植入性抗原颗粒状荧光第32页/共93页（三）细胞免疫在肾小球肾炎发生中的作用 致敏T细胞、巨噬细胞产物→肾炎发生发展（四）肾小球肾炎发生中炎症介质的作用（1）补体的激活（2）细胞产生炎症介质引起肾小球损伤第33页/共93页引起肾小球损伤的介质1、细胞性成分：炎细胞肾小球固有细胞系膜细胞单核细