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- 2021-11-24 发布于浙江
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教学目的:
1.掌握:皮肌炎的临床特点和诊断要点
2.熟悉:实验室重要的检查项目、皮肌炎
与系统性红斑狼疮的鉴别诊断
3.了解:病因及发病机制、治疗原则
教学重点(zhòngdiǎn):皮肌炎的临床特点及诊断要点
教学难点:皮肌炎的临床表现;定义
皮肌炎(dermatomyositis)是一种主要累及皮肤
和横纹肌的自身免疫性结缔组织(jiédì-zǔzhī)病,以亚急性和慢
性发病为主。;病因与发病机制
1.自身免疫
抗Jo-1抗体、抗PL-7抗体阳性
血管周围有CD4+T淋巴细胞浸润
血管壁基底膜有IgG、IgM和C3沉积
免疫抑制疗法(liáo fǎ)有效
2.感染
儿童发病前常有上呼吸道感染病史
病毒:柯萨奇病毒、埃可病毒、EB病毒
弓形虫:检测出抗体、抗弓形虫治疗有效;
3.肿瘤
常合并(hébìng)恶性肿瘤
肿瘤得到有效治疗后,皮肌炎症状缓解
肿瘤复发时皮肌炎症状常加重
4.遗传
HLA-B8、 HLA-DR3、 HLA-DR52、HLA-DR6、 HLA-DR7等位点阳性率高;流行病学
任何年龄(niánlíng)均可发病
10岁以前的儿童、40~60岁成人好发
男女之比为1:2;临床分型
成人皮肌炎
皮肌炎伴发恶性肿瘤(è xìng zhǒng liú)
儿童皮肌炎
重叠综合征中的
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