神经系统疾病临床防治研究挑战和机遇.ppt

神经系统疾病临床防治研究挑战和机遇;一、 神经科学/临床神经医学所面临的严峻挑战; ;脑科学是生命科学最后前沿 最终将成为生命科学下一个高峰 脑科学将成为领先科学 集IT、LS、MS之大成;脑是人体最复杂的器官 神经系统是人体最复杂的系统 表达的基因数量最大 细胞数量及种类最多 有复杂的纤维联系 因而其发育过程也最复杂，等等。;神经系统疾病的种类最多 其临床表现也最复杂多样且奇特 诊断鉴别和治疗最难 实验研究和临床研究难度大;;当与增龄相关的常见疾病 ——比如心???血管疾病等， 控制得到改善后， 仍然将面临神经精神系统疾病问题。;神经系统疾病的一些特点和规律：;1． 损伤范围：;2． 发病规律：;3． 特殊的传播方式：;工业化的影响 疯牛病的东扩 国人不可忽略 AD与Prion病相关病理机制？;4． 构像病在神经系统较为多见：;基因—蛋白质—— 大分子构像异常的蛋白质 在组织细胞内沉积—致病。 遵循这一线索 从事疾病发病机制治疗的研究。 ;5． 在神经系统内;6． 神经损伤－细胞死亡一神经损伤性疾病;7． 神经系统是多系统联系沟通、重叠和协调的枢纽 ;8．神经系统中由于生物电异常引起的发作性疾病，-癫痫;9. 急危重症神经系统疾病;10． 衰老和增龄相关常见疾病中--;病变涉及神经元损伤——变性疾病 病变涉及胶质细胞——增生性疾病 AD脑功能低下 其他脏器尚可 长期低生活质量地存活;现代新型传播性疾病 往往有神经系统的累及 如AIDS,有嗜神经系统的特点 rCJD主要累及神经系统; ;目前发展现状：;治疗学上的贫困的时代 和完全悲观的时代已经过去。 一些常见多发性疾病 其危险因素已经十分明了， 很大程度上， 预防是完全可能的。;一些数字控制的康复器械、 电子康复高新设备， 现代康复生物学新概念衍生的 新治疗手段 将很大程度上变革神经康复的现状。;二、 脑血管疾病的现状、存在的问题与防治策略;过去的防治策略是 主要针对动脉硬化所引起的冠心病， 现在重点在于 防止高血压引起的脑血管疾病。 ;急性脑缺血超早期治疗的现状:;绝大多数患者不可能在3小时的 时间窗内获得有效的抢救治疗， 同时神经保护治疗试验 至今没有确定阳性结果;因此，扩展治疗时间窗， 优化规范超早期诊断和联合治疗方案， 早期和恢复期的康复治疗， 预防复发就成为最重要治疗手段。 临床上血管性基因治疗 在该类疾病研究已有突破性的进展。;SAH的诊断治疗现状：;急诊期治疗主要包括;脑出血治疗现状：;今后 应加强神经血管外科 放射介入治疗的临床应用和研究， 神经保护等鸡尾酒联合疗法，; ;三、 难治性的神经系统发作性疾病;癫痫、偏头痛的电生理 （包括SD）研究有长足的进展， 但功能性意义上的 癫痫及偏头痛的点燃始动性病灶 及其发作机制尚不十分明确。;用于控制癫痫发作 和中断偏头痛症状的 一些新型症状性治疗的药物出现， 但仅能治标不能治本。;目前尚无毒性小， 服药顺应性好 理想化地控制发作的 治疗性或预防性药物， 有待于进一步开发。; ;四、 神经系统遗传性疾病与研究方法;人类单基因遗传病和性状7000多种 累及神经系统的疾病和综合征几近半数。 被归为神经系统遗传性疾病的病种 达数百种之多。 ;估计与遗传积累性相关的 神经系统疾病会与日俱增。 估计分子和基因水平的诊断问题， 将随人类基因组的破译， 生物芯片技术广泛开发应用而解决。;;五、 系统性变性疾病的困惑和出路;神经变性和 神经元神秘地脱失的机制仍不明朗。 神经元死亡机制与细胞周期关系如何？ 仍是十分玄妙的细胞生物学难题。;对神经元凋亡机制的研究， 虽然发现了一些神经保护剂， 动物实验有效, 但目前大宗临床试验结果证实 对终止或延缓病理过程 及改善临床症状并无多大益处。 ;神经递质或神经营养因子替代疗法 对改善临床症状有一定帮助， 但也未能改善患者的病理进程。 基因治疗——PD仍然是有希望方向 ;故重建或部分替代病损的神经组织 势必成为治疗这类疾病 可能最有希望的方式之一。 要重建神经组织的结构和功能， 必须具有足够数量的能在体内 增殖、分化、迁移、 并与周围环境相容的神经细胞。 ;六、 神经系统感染、变态反应与自身免疫性疾病; ; ; ;七、 神经肌肉疾病及其治疗学上的希望; ;八、 与增龄相关的疾病的综合防治问题; ;九、 脑的高级功能研究与智力性开发;现已有物质基础—— 现代神经影像学和电生理检测方法等 经济实力的支撑， 发展这方面的研究已是势在必行。;十、 神经科学发展与策略之我见;1． 以疾病防治为中心， 开展围绕重要疾病 神经科学方面基础性、 临床应用性研究 开发性研究;2． 应注重神经发育学、 神经胚胎学的基础性研究， 期望能找到新的研究