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GIST胃肠间质瘤治疗新进展讲课
GIST背景资料
一种少见的胃肠道肿瘤(1%)
大体标本:示肿瘤源于中空器官的肌层,胃和小肠是最常见的受累及器官
似来源于平滑肌细胞,因此曾被命名为平滑肌瘤,成平滑肌瘤,和上皮样平滑肌肉瘤;
确切的起源靠普通镜下难以确定,很难判定良恶性。
定义 :一种免疫表型上表达kit蛋白(CD117)
遗传学上存在频发c-kit突变,
组织学上富于梭形上皮样细胞,偶或多形细
胞,呈束状或弥漫性排列为特征的胃肠道间
叶源性的肿瘤。
流行病学资料
年龄:大部分患者发病年龄为50-70岁间
性别:大多数研究示无明显的性别差异
发病率:1-2/10万,占胃恶性肿瘤%,占小肠恶性肿瘤%,占结直肠恶性肿瘤%。
部位:GIST最常发生的部位胃(52%),
小肠(25%)
大肠(11%)
食道(5%)。
2/3以上的GIST恶性,但食道绝大部分为良性。
病因:其危险因子及病因仍不清楚。
临床表现
良性的常小,无症状:偶手术、放射检查、体检、内镜检查发现
大部分恶性患者有症状:症状取决于肿瘤的大小,生长方式和部位。
最常见症状为腹部包块,消化道出血(肿瘤表面的粘膜溃疡形成),及腹痛。
其他的症状包括食欲减退,吞咽困难,梗阻,穿孔,发热。偶尔,十二指肠GISTs还能导致梗阻性黄胆。
病理特点1-大体标本
GISTs大体标本特点:
从几毫米到30cm以上不等,
呈光滑的灰白色肿瘤,
发自消化道的固有肌层
常有假包膜
可以内生方式生长(表现为粘膜下肿瘤,其表面覆盖的粘膜坏死溃疡形成);亦可外生方式或亚玲状方式生长
病理特点2-光镜
GISTs的分化:类型、程度表现极不一致
a可呈肌样如平滑肌瘤,平滑肌肉瘤
b呈神经样如神经鞘瘤,神经节从表现
c未完全或混合分化
HE染色不能鉴别分化类型、程度,须超微结构和/或免疫组织化学分析确定
HE能分析组织的异型性,鉴别肿瘤良恶性
病理特点3 –电镜和组化
电镜
广泛多样超微结构分化--肌样、神经样和/或神经节分化,一个肿瘤中见所有分化
大部分学者的结果:除了原始间质细胞外,无特征性超微结构足以证明其起源于某种组织。
免疫组化:
HHF-35 阳性 确定 其为肌样的分化
S-100 阳性 证明 其神经分化
CD34(人祖细胞抗原)阳性 未分化的肿瘤
病理特征4-免疫标记物
CD117即c-kit蛋白,一种膜受体,其胞内部分为酪氨酸激酶
超过94%的GISTs呈CD117强阳性
CD117是个敏感的指标,可以用来明确对传统抗体检测无反应的GISTs诊断。
CD117在Cajal(ICC,一种胃肠肌层平滑肌细胞间的胃肠起搏细胞)中特异性表达,提示GISTs起源同Cajal有关
恶性度的判断及预后
在形态学的特征中,大小和有丝分裂率是最有用的预测因子,最能重复的可靠预测肿瘤良恶性的是有丝分裂计数
c-kit基因的突变是最强的预后指标之一,可用于间质瘤患者判断其临床预后
1、GISTs大小与预后
在Appelman 和 Helwig的研究中,小于6cm的肿瘤转移率为20%而大于等于6cm的肿瘤有85%的转移率。
其他的一些研究也证实了肿瘤大小和预后的重要性,发现一般肿瘤大于5cm的预后较差。
然而,肿瘤大小不是完全可靠的肿瘤生物学行为预测指标,因为,小于5cm的肿瘤也有发生转移的。
2、有丝分裂率与预后
GISTs:按分裂像分为低分级、高分级
在Yu等的研究中:
低分级的间质瘤(0-1/30HPF)的5年和10年生存率均为100%
中等分级的间质瘤(≥5/30HPF)的5年和10年生存率为25%和13%
另一个长期的随访研究中
高分级的间质瘤(10/10HPF), 5年和10年生存率为5%和0%
3、c-kit基因突变与预后
c-kit基因11外显子突变被发现存在于一些恶性间质瘤中
Ernst等分析35例GISTs,10例有此突变,这10例患者的3年生存率仅30%,明显低于无突变者的65%
Taniguchi的研究,124例GISTs的 c-kit突变和预后关系
89%患者表达c-kit蛋白;11外显子突变率57%
突变者有更高复发率(P=.0006)
死亡率(P=.0001)
复发危险的判断
按肿瘤大小及分裂象对复发危险度的判断
SWISS MED WKLY 2004;134:145–
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