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ANCA相关性血管炎病例分析;病史摘要;辅助检验 胸部CT（ -11-21）: 1、左肺多叶肺炎, 与 -11-10胸部CT比较, 肺内炎性渗出灶较前有所吸收; 2、肝实质密度减低, 重度脂肪肝？肝细胞水肿待排, 提议随诊。 胸部CT（ -11-28）: 1、左肺肺炎, 与 -11-21胸部CT比较, 左肺内病变稍降低, 1月来病变吸收缓慢。2、肝实质密度弥漫性减低, 肝细胞水肿？重度脂肪肝？ .11.29 门诊胸片: 胸部平片未见异常; 腹部B超: 脂肪肝; 肝功效: AST 76.1U/L、ALT 48U/L、ALP 189.3U/L、GGT 84U/L.;辅助检验 血常规:WBC 12.4×109/L 、N% 86.9% 、RBC 3.03×1012/L、HGB 88g/L、 PLT 406×109/L 。 血离子: K 3.4mmol/L,Na 133.9mmol/L,Cl 94.2mmol/L,Ca 1.99mmol/L,P 0.95mmol/L。 肝功效示白蛋白 23.3g/L C反应蛋白 130.4mg/L、血沉 100.7mm/h（2天后复查91.7mm/h）;胸部CT提醒: 1、胸廓组成骨骨质疏松, 多个椎体压缩变形, 腰1椎体内高密度影; 2、右肺下叶结节影; 3、两肺间质性病变。 革兰氏染色: 革兰氏阳性球菌、阴性球菌、阴性杆菌 CA125 44.2U/ml（0-35）、CA19-9及CEA正常。 动脉血气分析(FiO2 29%): PH 7.527, PCO2 20.2mmHg, PO2 85.6mmHg, HCO3- 16.9mmol/L, SPO2 97%; 结核抗体IgG阴性、 肌钙蛋白I、BNP及心肌酶谱未见显著异常, 正常心电图, 尿常规、大便常规及隐血未见显著异常。;;诊疗: 头孢孟多酯 2.0g Qd抗感染诊疗, 止咳化痰、补充电解质、营养支持等对症诊疗。 深入检验: 腹部及胸部CT、乳腺钼靶、妇科B超、肿瘤标识物、痰找抗酸杆菌及脱落细胞, 骨髓穿刺等检验。;头孢孟多酯抗感染诊疗6天后患者出现发烧, 最高体温达38.2℃, 改为莫西沙星抗感染, 患者仍有发烧, 联合头孢哌酮舒巴坦 2g 静滴q8h抗感染诊疗, 诊疗后仍有发烧。 ;深入检验结果; 肿瘤相关检验: MIBI亲肿瘤显像考虑良性病变。骨胳全身显像+脏器断层良性可能性大。乳腺钼靶未见肿物。肺癌肿标: 未见显著异常。骨髓细胞检验: 未见恶性肿瘤细胞。免疫球蛋白轻链测定及尿本周蛋白正常。 免疫相关检验: 抗中性粒细胞胞浆抗体1: 10核周型ANCA 阳性, 抗髓过氧化物酶抗体 阳性。;深入检验结果; 最终诊疗: ;诊疗方案: 给予甲泼尼龙80mg 静滴, 3天后换为40mg, 10天后改为16mg口服, 天天1次, 用药期间给予抑酸、保护胃黏膜诊疗, 患者有输血指针, 输入去白细胞悬浮红细胞 2U,给予输免疫球蛋白提升免疫力, 输入白蛋白纠正低蛋白血症。; 激素诊疗8天后患者咳嗽、咳痰症状显著缓解, 患者血压达160/76mmHg,考虑与使用激素相关, 给予硝苯地平缓释片对症诊疗。 复查血常规: WBC 11×109/L 、N% 78.9% 、HGB 100g/L、PLT 314×109/L 、hsCRP 17.98mg/L。肝功效示白蛋白37g/L,肾功效示BUN 18mmol/L(3.2-7.1)、CRE 155.4umol/L(44-97)。血离子、空腹血糖、心肌酶谱未见显著异常。;复查胸部CT:1、两侧少许胸腔积液; 2、两肺肺气肿、间质性病变和少许纤维化病变; 3、纵隔淋巴结钙化, 主动脉硬化; 4、心脏轻度增加, 心包少许积液; 5、肝脏多发囊肿。; 肉芽肿性多血管炎（GPA）; 临床表现;上呼吸道: 70%以上患者以上呼吸道最先受累。表现为慢性鼻炎、鼻窦炎, 症状有鼻塞、鼻窦部疼痛、脓性或血性鼻腔分泌物。病情加重时可见鼻咽部溃疡、鼻咽部骨与软骨破坏引发鼻中隔或者软腭穿孔, 甚至“鞍鼻”畸形。气管受累常造成气管狭窄。;肺: 肺病变见于70%-80% 患者, 可至咳嗽胸闷、咯血、胸痛和呼吸困难, 约34% 患者出现迁移性或多发性肺病变, X线检验可见下肺野结节和浸润, 有 呈空洞, 亦可见胸腔积液, 肺功效检验示肺活量和弥散功效下降。;肾脏: 约70%-80% 患者在病程中出现不一样程度 肾小球肾炎, 表现为血尿、蛋白尿、细胞管型, 重者可因进行性肾病变造成肾衰竭。;其她: 1、眼病变（52%）: 眼部血管炎表现为结膜炎、角膜溃疡、巩膜炎、葡萄膜炎及视神经病变, 15%-20% 患