中国脑小血管病诊治专家共识2021.docx

中国脑小血管病诊治专家共识2021  脑小血管病（c erebra l smal l-ve s s el disease，CSVD）是严重危害我国人民健康的常见疾病，由于多起病隐匿，容易被患者甚至临床医师忽视。自2015年《中国脑小血管病诊治共识》发表以来，人们对CSVD的认识有了显 著提高[1]。近年来，随着研究的深入，在CSVD 危险因素、发病机制、临床表现以及评价体系等方面有了快速进展。基于此背景，中国医院研究型学会脑小血管病专家委员会结合国内外最新研究成果，编写了《中国脑小血管病诊治专家共识2021》，以体现CSVD领域研究的最 新进展，为CSVD的诊断和治疗提供指导。 1 脑小血管病概念 CSVD是指各种病因影响脑内小动脉及其远端分支、微动脉、毛细血管、微静脉和小静脉所导致的一系列临床、影像、病理综合征。目前对于脑小血管的定义更为宽泛，不仅包括上述小血管，还包括这些小血管周围2～5 mm的脑实质和蛛网膜下腔内的血管结构。 CSVD常见的病因分型包括：Ⅰ型，小动脉硬化；Ⅱ型，散发性或遗传性脑淀粉样血管病（cerebral amyloid angiopathy，CAA）； Ⅲ型，其他遗传性CSVD；Ⅳ型，炎症或免疫介导的小血管病；Ⅴ型，静脉胶原病；Ⅵ型，其他小血管病[1-2]。根据2013年国际血管改变神 经影像标准报告小组的标准，其主要影像学特征包括近期皮质下小梗死（recent small  subcortical infarct，RSSI）、推测为血管源性的腔隙、推测为血管源性的脑白质高信号 （white matter hyperintensity，WMH）、血管周围间隙（perivascular space，PVS）、脑微出血（cerebral microbleed，CMB）和脑萎缩[3]。其他影像学特征包括单个穿支动脉病变所致的脑出血、皮层表面铁沉积和皮层微梗死等。其他不同角度的分类方法包括出血性和非出血性CSVD、散发型和家族型CSVD及增龄相关的脑小血管谱系疾病（包括深穿支动脉病和CAA）等。 本共识主要阐述Ⅰ型CSVD，同时也涉及部分Ⅱ型和Ⅲ型CSVD，其他类型的CSVD参照相关指南或专家共识。 2 脑小血管病流行病学 CSVD的发病率与年龄呈正相关。研究表明，在60～70岁的人群中，有87%存在皮质下WMH，68%存在脑室周围WMH；而在80～90 岁的人群中，100%存在皮质下WMH，95%存在脑室周围WMH。 根据卒中分型，我国小动脉闭塞所致的CSVD约占缺血性卒中病因的30%[4]。CMB患病率为24%，并随年龄增长逐渐增加，45～50岁人群中CMB发生率约为6%，年龄≥80岁人群中可达36%[5]。我国流行病学资料显示，PVS的发病率高达79.9%，基底节区PVS的发病率略高于白质区[6]。 CSVD引起的卒中复发率较大血管动脉粥样硬化引起的卒中复发率略低，CSVD合并高血压1年卒中复发率为14%，其中不合并高血压者复发率为9.3%[7]。 脑小血管病危险因素 CSVD的危险因素较多，可分为不可干预 和可干预的危险因素两大类。前者主要包括年龄和遗传因素，性别和种族因素目前尚有争议。高血压是CSVD最明确、最重要的可干预危险因素，此外，血压变异性与CSVD影像学标志物 （尤其是WMH）高负荷相关[8]。其他可干预危险 因素包括吸烟、糖尿病、阻塞性睡眠呼吸暂停、慢性阻塞性肺疾病、慢性肾功能不全、高脂血 症和高同型半胱氨酸血症等。 脑小血管病发病机制 目前认为，CSVD是一种动态变化的全脑功能紊乱性疾病，神经血管单元（neurovascu- lar unit，NVU）功能异常在发病过程中起重要作用。神经血管单元由神经元、星形胶质细胞、血管内皮细胞、周细胞和血管平滑肌细胞组成，这些细胞相互作用，共同调节液体和营养物质进入间质，调节脑血流，维持和修复髓鞘，清除代谢产物，以实现正常的细胞功能[9]。任何原因引起的NVU结构或功能改变均 可导致CSVD。常见机制包括慢性脑缺血与低灌注、内皮功能障碍及血脑屏障破坏、组织间液回流障碍、炎症反应和遗传因素等，不同机制间存在交互作用。其中，慢性脑缺血与低灌注是较重要的致病机制，尤其是在增龄相关性CSVD中。年龄、高血压等因素可引起微小血管损伤，出现动脉硬化、管壁增厚、管腔变窄甚至闭塞，导致脑血流降低，慢性脑缺血引起髓鞘脱失，出现脑白质微结构改变，最终进展为影像学上的WMH；而小血管急性闭塞导致局部急性缺血，可引起RSSI。血管内皮功能障碍是 CSVD的早期改变，可影响脑灌注导致髓鞘受 损；同时紧密连接蛋白的表达下降，血脑屏障受损增加血管的渗漏，血浆白蛋白等大分子物质通过血脑屏障进入脑实质造成脑白质病变。PVS是脑内类淋巴系统的一部分，其功能失调 可能会影