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红斑狼疮
(阴阳毒);一、概 述 ;;
流皮漏是民清以后创立的中医皮肤科病名,是指皮肤损害为深红色浸润斑块,表面有棕红色结节,愈后形成萎缩性瘢痕的皮肤病。又称“鸦啖疮”。相当于“寻常狼疮”。朗格罕氏细胞组织细胞增生症亦可见到此皮损。
流皮漏一般在刚开始出现的时候为鲜红或褐红色、粟粒至豌豆大小结节,称为狼疮结节。随着以后流皮漏的增多,对人们健康的危害也日益严重。流皮漏数目增多以后,浸润显著,境界明显,可向四周扩延成为弥漫性浸润。流皮漏结节柔软,以探针稍用力刺入,容易贯通。这是流皮漏疾病的一个特点。
流皮漏患者的狼疮结节以玻片压视,呈褐黄色,并且结节易于破溃,形成溃疡。这就给流皮漏患者带来了身体上的疼痛,所以应该及早治疗流皮漏。一般来说流皮漏溃疡边缘穿凿不整,表面有污红褐色肉芽及少量稀薄脓液或结成污褐色薄痂。流皮漏患者的溃疡可自行愈合,愈后形成萎缩瘢痕,在瘢痕上仍可复发新的结节。如此反复,让流皮漏患者的病情逐步加重。;近代研究概述;近代研究概述;近代研究概述;近代研究概述;近代研究概述;近代研究概述;近代研究概述;近代研究概述;近代研究概述;近代研究概述;近代研究概述;近代研究概述;特殊中药介绍;特殊中药介绍;蝶形红斑;蝶形红斑;
SLE好发于生育年龄女性,多见于15~45岁年龄段,女∶男比例为 7 ~ 9∶1。SLE的流行病学在我国大系列的一次性调查在上海纺织女工中进行,其患病率为70/10万人,妇女中则高达115/10万人。;SLE临床表现复杂多样。多数呈隐匿起病,开始仅累及1~2个系统,表现轻度的关节炎、皮疹、隐匿性肾炎、血小板减少性紫癜等,部分患者长期稳定在亚临床状态或轻型狼疮,部分患者可由轻型突然变为重症狼疮,更多的则由轻型逐渐出现多系统损害;有一些患者发病时就累及多个系统,甚至表现为狼疮危象。SLE的自然病程多表现为病情的加重与缓解交替。;二、病 象 ;1.全身表现:
SLE患者常常出现发热,可能是SLE活动的表现,但应除外感染因素,尤其是在免疫抑制治疗中出现的发热,更需警惕。疲乏是SLE常见但容易被忽视的症状,常是狼疮活动的先兆。 ;二、病 象;红斑狼??双手血管炎;红斑狼疮口腔溃疡;双手雷诺现象;3.关节和肌肉:
常出现对称性多关节疼痛、肿胀,通常不引起骨质破坏。 SLE可出现肌痛和肌无力,少数可有肌酶谱的增高。
4.肾脏损害:
病程中会出现临床肾脏受累,肾活检显示几乎所有:又称狼疮性肾炎(lupus nephritis,LN),表现为蛋白尿、血尿、管型尿,乃至肾功能衰竭。50%~70%的 SLE均有病理学改变。LN对SLE预后影响甚大,肾功能衰竭是SLE的主要死亡原因之一。;5.神经系统损害:
又称神经精神狼疮
轻者仅有偏头痛、性格改变、记忆力减退或轻度认知障碍;重者可表现为脑血管意外、昏迷、癫痫持续状态等。
中枢神经系统:无菌性脑膜炎,脑血管病,脱髓鞘综合征,头痛,运动障碍,脊髓病,癫痫发作,急性精神错乱,焦虑,认知障碍,情绪失调,精神障碍;
周围神经系统:格林-巴利综合征,植物神经系统功能紊乱,单神经病变,重症肌无力,颅神经病变,神经丛病变,多发性神经等病变。 ;6.血液系统表现:
贫血:可能为慢性病贫血或肾性贫血。短期内出现重度贫血常是自身免疫性溶血所致,多有网织红细胞升高,Coomb’s试验阳性。
白细胞减少:一般发生在治疗前或疾病复发时,多数对激素治疗敏感。
血小板减少:与血清中存在抗血小板抗体、抗磷脂抗体以及骨髓巨核细胞成熟障碍有关。
淋巴结肿大和/或脾肿大 ;7.肺部表现:
胸膜炎,渗出液
肺实质浸润的放射学特征是阴影分布较广、易变
咳嗽症状相对较轻,痰量较少
肺脏间质性病变主要是急性和亚急性期的磨玻璃样改变和慢性期的纤维化,表现为活动后气促、干咳
弥漫性出血性肺泡炎死亡率极高
SLE还可出现肺动脉高压、肺梗塞、肺萎缩综合征
;7.肺部表现:
SLE还可出现肺动脉高压、肺梗塞、肺萎缩综合征。后者表现为肺容积的缩小,横膈上抬,盘状肺不张,呼吸肌功能障碍,而无肺实质、肺血管的受累,也无全身性肌无力、肌炎、血管炎的表现。 ;弥漫性出血性肺泡炎CT表现;胸部HRCT表现
?磨玻璃样变 ?多发斑片状阴影 ?网格影 ;;8.心脏表现:
心包炎:常出现,表现为心包积液,但心包填塞少见
心肌炎
疣状心内膜炎(Libman-Sack 心内膜炎)二尖瓣后叶的心室侧
冠状动脉受累:冠状动脉炎、动脉粥样硬化、动脉血栓 ;疣状心内膜炎;9.消化系统表现:
恶心、呕吐、腹痛、腹泻或便秘,其中以腹泻较常见
肠系膜血管炎:缺乏有力的辅助检查手段,腹部CT可表现为小肠壁增厚伴水肿,肠袢扩张伴肠系膜血管强化等间接征象,肠镜
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