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过敏性紫癜(Anaphylactoid purpura);概述
病因及发病机理
病理
临床表现
辅助检查
诊断与鉴别诊断
治疗
预后
;概述
病因及发病机理
病理
临床表现
辅助检查
诊断与鉴别诊断
治疗
预后
;概念 conception
是多种原因引起的、免疫异常介导的毛细血管变态反应性疾病。
病理基础是全身广泛的小血管炎症
临床特点:;发病情况
年龄:学龄及学龄前儿童多见(2~8岁)
性别:男女 1.4~2:1
季节:春秋季多
;概述
病因及发病机理
病理
临床表现
辅助检查
诊断与鉴别诊断
治疗
预后
;病???:不明
感染:细菌(如链球菌)、病毒、
寄生虫;
药物、食物:阿司匹林、抗生素、
蛋类、乳类等;
其他:疫苗、麻醉、遗传因素;;发病机理:
与免疫异常有关
B细胞多克隆活化,分泌大量IgA和IgE
IgA免疫复合物形成,TNF-α,IL-6等前炎症因子升高
机体组织和脏器损伤;感染原
过敏原;概述
病因及发病机理
病理
临床表现
辅助检查
诊断与鉴别诊断
治疗
预后
;; 1.广泛的小血管无菌性炎症:血管壁胶原纤维肿胀坏死,中性粒细胞浸润,间质水肿,内皮肿胀。累及皮肤、肾脏、关节及胃肠道
2.IgA为主的免疫复合物沉积:肾组织及皮肤免疫荧光可见,重症紫癜肾炎可出现弥漫增殖性肾炎伴新月体形成;;;概述
病因及发病机理
病理
临床表现
辅助检查
诊断与鉴别诊断
治疗
预后
;临床表现;
皮肤紫癜
消化道症状
关节症状
肾脏受累的症状
其它:循环、神经、呼吸系统
;皮疹(purpura特征性表现)
部位:四肢、臀部,对称分布,伸侧多见
性质:大小不一,高出皮面,
压之不褪色,分批出现
伴随症状:血管神经性水肿、坏死、水疱
;消化道症状
急性期常见死因,约占2/3
腹痛、呕吐、便血:因肠壁水肿、出血、坏死或穿孔而致;可为首发症状,先于皮肤紫癜出现;部分可有黑便、腹泻或便秘。
严重并发症:肠套叠、肠梗阻、肠穿孔等;
;;肾脏表现;其它
神经系统:偶可发生颅内出血,可 致惊厥、瘫痪、昏迷、失语;
呼吸系统:喉头水肿、哮喘,少见肺出血
循环系统:心肌炎、心包炎等;
;概述
病因及发病机理
病理
临床表现
辅助检查
诊断与鉴别诊断
治疗
预后
; 无特异性实验室检查
外周血象:WBC 正常或升高,中性和嗜酸粒细胞增高;PLT正常或升高,血块退缩实验、出凝血时间正常;重者可出现高凝状态。
尿检:可有红细胞、蛋白及管型等;
大便隐血:伴消化道出血时常呈阳性;
;免疫:血清IgA、IgE多增高;
其他:腹部B超有助早期诊断肠套叠;
MRI、肾活检在有相应系统症状 时可考虑选用;
;概述
病因及发病机理
病理
临床表现
辅助检查
诊断与鉴别诊断
治疗
预后
;;
分型: 单纯皮肤型:典型皮疹
腹型:典型皮疹+消化道症状
关节型:典型皮疹+关节症状
肾型:典型皮疹+肾损害
混合型:典型皮疹+两个及两个以
上系统损害症状
;鉴别诊断;特发性血小板减少性紫癜:患儿以自发性皮肤和黏膜出血为突出表现,多为针尖大小的皮内或皮下出血点,PLT100*109/L,出血时间延长,凝血时间正常
外科急腹症(阑尾炎、肠套叠)如阑尾炎初为转移性腹痛,晚期均会出现固定于麦氏点的压痛,常伴发热等感染症状;肠套叠可见呕吐、腹痛、阵发性哭闹、典型病例可见果酱样大便,腹部触诊可及腊肠样包块;细菌感染(败血症、感染性心内膜炎、流脑)这些疾病也可出现皮肤紫癜,其中心部位可有坏死,患儿一般情况危重,且血培养阳性
幼年特发性关节炎:本症亦可有皮肤症状,但常以发热起病,皮疹随热时隐时现,且关节症状为游走性;概述
病因及发病机理
病理
临床表现
辅助检查
诊断与鉴别诊断
治疗
预后
;;;;;;;其他治疗
免疫调节
中药:补肾益气、活血化淤;概述
病因及发病机理
病理
临床表现
辅助检查
诊断与鉴别诊断
治疗
预后
;;病程及预后;;*
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