痉挛性斜颈诊断和治疗.pptVIP

30～50岁的成人，表现为颈肌阵发性的不自主收缩，引起头向一侧扭转或阵发性倾斜。缓慢起病，进展缓慢，数年后处于静止状态，或自动缓解，少数自发性痊愈。 病因 单侧中脑导水管周围灰质及邻近结构破坏，致恒河猴明显而持久的痉挛性斜颈。而毁损双侧丘脑VL和板内核，几乎可以完全消除姿势障碍。结论： 动物模型 纹状体苍白球系 统与丘脑板内核的联系纤维 ，是引起运动 和姿势障碍的原因。 病理 临床表现 §本病多发生于30～50岁，性别差异小。 §深浅肌群均可受累，个体差异大，以胸锁乳 突肌、斜方肌、头颈夹肌的收缩表现明显。 §肌肉收缩频率：多数大于10次/秒，为痉挛 性；少数小于10次/秒，为阵挛性。 §多缓慢起病，少数骤然发病。 临床表现 晨起轻，紧张、冲动、劳累、应激时症状加重，平静时减轻，睡眠时消失。 常用手自行扶正头部。 ※临床分型： 辅助检查 肌电图：常规记录双侧胸锁乳突肌和双侧头 夹肌在静止和随意运动的肌电图，了解肌肉 活动状态。 CT：连续薄层扫描颈部，了解受累肌肉范围。 局部阻滞试验：预测肌肉的支配神经被切断后效果。 X线：颈椎平片检查，排除严重颈椎疾病。 诊断 鉴别诊断 △癔症性斜颈：骤然起病，常因精神创伤诱发，在情绪安定或接受暗示后症状缓解；无人注意时，头位自行复正。 △感染性斜颈：罕见，有呼吸道或消化道症状，发作时间短，持续数分钟至半小时，一般3～10天即可完全消失。 △迟发性运动障碍：长期服用抗精神病药物后，出现口面颈肌肉不自主运动，停药渐愈。 △全身性肌张力障碍：斜颈可为其初始表现，或为其一部分。根据症状转归可鉴。 △先天性斜颈：小儿，产前形成，胸锁乳突肌挛缩，不肥大，无阵挛。 治疗 药物治疗 肉毒素A 机制：作用于胆碱能神经末梢的突触前膜，抑制细胞内胆碱能的释放，使肌肉收缩力减弱，以消除症状性及痉挛。同时，部分患者发病有精神因素，肉毒素A可使精神症状发生实质性改变，精神、神经肌肉系统重新建立了良好的协调关系。 湘雅神经内科的张宁等研究 本组患者中，均于注射后1周内开始见效，7—14天明显缓解，疗效持续8—20周。 在治疗后14d按Tsui评分计算，完全缓解者4例，明者9例，部分缓解者2例，无效1 例，总有效率81.25%。 外科治疗 适应证： 一、药物治疗无效、效果下降、有严重副作用。 二、病程一年以上，症状不再进展。 三、症状局限在颈部，至少是以颈部症状为主。 四、最佳指征是旋转型、侧挛型、双侧后仰型 。 五、前屈型病人若利多卡因封闭双侧胸锁乳突 肌后能改善，可考虑型双侧副神经切断术 或和胸锁乳突肌切断术。 一 双侧颈神经根切断术 Cushing 和Mckenzie：单侧入路对颈后组肌群支配神经切断。C1，C2，C3及部分C4的前根。 Dandy ：双侧。 副作用：切断愈多副作用愈明显，如颈部无力和吞咽 困难。 术前：副神经核磁薄层扫描发现血管骑跨等异常。 优点：没有神经和肌肉切断手术后引起的严重神经功能障碍。 局限性：仅有极少数病例效果好。 风险：靠近脑干，风险大。 二、副神经微血管减压术 适应证：主要用于治疗双侧后仰型痉挛性斜颈。 三 选择性颈后伸肌切除术 优点：选择性切断痉挛肌群，保留了非痉挛肌肉， 副作用较小，术后异常运动消失，头部正常运动和后仰功能保留。 方法：主要切断斜方肌、头夹肌、头半棘肌、 颈半棘肌。