佝偻病手足搐搦PPT课件.ppt

;一.发病情况： 维生素D缺乏性佝偻病是婴幼儿期较常见的全身性疾病，以钙、磷代谢失常和骨样组织钙化障碍为特征，严重者产生骨骼畸形。 在我国此病北方比南方多见，尤以城市缺乏户外活动条件的小儿，住宅窗户的关闭，工厂附近的灰尘煤烟，都足以阻碍紫外线的照射，影响VITD3在皮肤中的合成，因日光不足活动性病例在冬春季较常见。;二.维生素D的来源、代谢、主要生理功能 来源{内源性——人体或动物皮肤中的7-脱氢胆固醇经日光中紫外线白光化学作用转变而来（D3）. {外源性——{动物：海鱼的肝脏（鱼肝油 ）蛋黄等动物食物中D3. {植物：绿叶蔬菜等含有麦角固醇（D2原）受阳光中紫外线照射后转变成为VitD2. ;;维生素D缺乏性佝偻病和手足搐搦症的发病机制 维生素D缺乏 ↓ 肠道吸收钙磷减少 ↓ 血钙降低 ↓ 甲状膀腺 ↙ ↘ 肾小管吸收←PTH分泌增加 PTH分泌不足 磷减少 ↓ ↓ ↓ 破骨细胞作用增强 血钙不能恢复正常 ↓ ↓ 低血磷 骨重吸收增加 血钙降低 ↓ ↓ ↓ 钙磷乘积降低 血钙正常或偏低 佝偻病性手足搐搦症 ↓ 骨矿化受阻→佝偻病;四.病理: 维生素D缺乏性佝偻病的病理改变是由于细胞外液中钙、磷浓度不足（乘积40），骨钙化过程受阻，破坏了软骨细胞增殖，分化和凋亡的正常程序，骨骺端骨样组织堆积，临时钙化线失去正常的形态，成为参差不齐的阔带，骨骺增厚向两侧膨出，形成临床所见的肋骨“串珠”和手足镯等征。 扁骨和长骨骨膜下的骨质也矿化不全，骨皮质被骨样组织替代，骨膜增厚，骨质疏松，容易受肌肉牵拉和重力影响而发生弯曲变形，颅骨骨化障碍表现为颅骨变薄和软化，颅骨骨样组织堆积出现“方颅”。;五.病因： 1.日光照射不足：因紫外线不能通过玻璃窗，故婴幼儿缺乏户外活动即导致内源性VitD生成不足，大城市中高大建筑可阻挡日光照射，大气污染如烟雾、尘埃也会吸收部分紫???线。 2.含维生素D食物摄入不足：天然食物中含维生素D较少，不能满足需要，乳类含维生素D量甚少，虽然人乳中钙磷比例适宜（2：1），有利于钙的吸收，但母乳喂养儿若缺少户外活动或不及时补充鱼肝油、蛋黄、肝泥等富含维生素D的辅食，容易患佝偻病。 ;3.生长过速：婴儿生长速度快，维生素D需要量大，佝偻病的发生率也高，早产或双胎婴儿体内贮存维生素D不足，且出生后生长速度快需要维生素D多，易发生维生素D缺乏性佝偻病。 4.疾病因素：多数胃肠道或肝胆疾病会影响维生素D的吸收，如婴儿肝炎综合征，先天性胆道狭窄或闭锁，脂肪泻，胰腺炎，慢性腹泻等，严重肝、肾损害亦可致维生素D羟化障碍生成量不足而引起佝偻病。;5.药物影响：长期服用抗惊厥药物可使体内维生素D不足，糖皮质激素会对抗维生素D转运钙的作用。;六 临床表现： 本病多见于3月-2岁小儿，主要表现为正处于生长中的骨骼的改变，肌肉松弛和神经兴奋性的改变，以神经精神症状出现最早，佝偻病的骨骼改变常在维生素D缺乏后数月出现，临床上可分为四期：;（一）初期（活动早期） 多见于6个月以内，特别是3个月的婴儿，主要表现神经兴奋性增高，如易激惹，烦闹，夜间啼哭，睡眠不安，汗多刺激头皮而摇头出现枕秃等。 此期常无骨骼病变X线骨骼可正常或钙化带稍模糊，血清25-(OH)D3下降，PTH升高，血钙，血磷降低，碱性磷酸酶正常或稍高。;(二)激期(活动期) 维生素D缺乏的婴儿如不经治疗，症状会继续加重，出现甲状旁腺功能亢进，钙、磷代谢失常和典型的骨骼改变。 骨骼改变： 1.头部： A.颅骨软化(乒乓头)，多见于3-6个月婴儿，多发生在枕骨或顶骨中央，用手指轻压，可稍向内陷，手指放松后立即弹回，似有压乒乓球样感觉。 B.方颅：6个月以后，尽管病情仍在进展，但颅骨软化逐渐消失，额骨和顶骨双侧骨样组织增生呈对称性隆起，至7-8个月时变成“方盒样”头型即方头，严重时呈鞍状或十字颅形，头围也较正常增大。;C.其他如前囟过大或闭合延迟，出牙延迟，可迟至1岁出牙，牙