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放射科评片 课件 1 课件 2 平山病 Hirayama disease ? 平山病是一种原因不明的与运动神经元相关的自限性疾病 , Hirayama 于 1963 年首次报道。 临床上该病有时也被称为青春期肌萎缩性脊髓病、青少年上肢远端肌萎 缩症、青少年颈髓性肌萎缩脊髓病等。 平山病男性青少年多见 , 多为散发病例 , 起病较隐匿 , 15-25 岁为发病高 峰，一般无家族遗传史和脊髓灰质炎病史。偶有女性患者报道。 ? ? 课件 3 诊断标准 ? 平山病的诊断标准包括 : 男性青春期隐匿起病 ; 单侧上肢远端手及 前臂局限性肌萎缩 , 手指及腕无力 , 冷麻痹 ; 无感觉障碍 , 无颅神 经受损及括约肌功能障碍 , 无锥体束、下肢或小脑异常症状 ; 无脊 髓灰质炎或周期麻痹病史 ; 病情在数年内可进行性加重 , 但大部分 病例的病情在 5 年内停止发展。 课件 4 发病机制 ? 生长发育假说认为：在平山病的患者中，硬膜囊与椎管发育不平 衡，硬膜囊的发育落后于骨性椎管的发育，颈椎屈曲时，硬膜囊 后壁较前壁伸长明显， 但是患者硬膜囊后壁的长度不能满足椎 管长度的增加，导致颈髓受压前移，长期反复的压迫可导致颈髓 前角萎缩。 课件 5 发病机制 ? 该病局限于下部颈髓并多以 C6 颈髓受累为主，其原因可能与颈 椎屈曲的角度有关。 颈髓萎缩处镜下显示脊髓前角可见缺血性改变，大小神经元丢失 ，但神经胶质增生不明显。 长期上肢大运动量的锻炼，可以导致颈椎的过度屈曲，故临床上 该病多发生于年轻的男性及体育爱好者中。 ? ? 课件 6 X 线表现 ? 平山病患者颈椎侧位摄片显示颈椎曲度 异常者较多，多表现颈椎曲度变直或反弓 ， X 线表现无特异性。 课件 7 MRI 表现 ? 平山病颈椎自然位 MRI 典型表现为颈椎生理曲度变直 , 低位颈髓 萎缩 , 其范围多以 C6 为中心 , 包括 C5-T1 。 课件 8 课件 9 MRI 表现 ? 平山病颈椎过屈位 MRI 表现低位颈髓、上段胸髓及其硬膜囊后 壁向前移位 , 低位颈髓受压变平 ; 背侧硬脊膜外腔增宽 , 可见稍长 T 1 长 T 2 条状软组织信号影 , 可伴有 T1/T2WI 蚓状流空血管 , 推 测是椎管内扩张的静脉丛。 增强过屈位硬膜外异常信号可明显强化 , 但自然位难以显示硬膜 外异常信号和异常增强的静脉丛。 ? 课件 10
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