儿童先天性心脏病.pptVIP

（四）法洛四联症 法洛四联症(TOF)是临床上较常见的一种发绀型先心病，约占10～15％ 是存活婴儿中最常见的发绀型先心病 在l岁以后的发绀型先心病中约占70％左右 病理解剖 肺动脉狭窄 室间隔缺损 主动脉骑跨 右心室肥厚 ASD 的治疗 适应症： 年龄：通常≥2岁 直径为4-36mm的继发孔中央型ASD，存在左向右分流 缺损边缘至冠状静脉窦，上、下腔静脉及肺静脉的距离≥5mm；房室瓣≥7mm 房间隔伸展径≥ASD直径＋14mm 不合并需外科手术的其他心脏畸形 Amplatzer Occluder 经导管介入堵闭房间隔缺损的过程 ASD的治疗 手术治疗 ASD自然闭合的可能性较小。原则上诊断明确就应争取早日手术，以免发生肺动脉高压或其他并发症 手术年龄以学龄前儿童（3～5岁）最为理想 但对缺损大的患儿或有充血性心力衰竭及肺动脉高压趋势者，则不受年龄限制，应在改善心功能的基础上尽早手术 （三）动脉导管未闭（PDA） PDA是常见的先心病之一，其发生率约占先心病的9-12％ 出生后15小时，功能性关闭；生后3月，达到解剖学关闭 若持续开放，并产生病理生理改变，即称为PDA 右心房 右心室 左心房 左心室 扩大 扩大、肥大 肺动脉 主动脉 体循环 血容量减少 PDA分流 周围动脉舒张压力下降 脉压增宽 肺动脉循环 血流量增加 血流动力学改变 LA血容量增加、扩大，LV血容量增加、肥厚扩大 肺动脉充血 体循环供血不足 周围动脉舒张压力下降，脉压增宽 临床表现  症状 小型导管，导管细，分流量小，多无症状 中到大型导管，症状出现早且重，多于生后6个月即可出现呼吸增快，易乏力，活动后心悸、气喘、咳嗽等 粗大型导管，分流量很大，婴儿早期即出现严重症状，反复呼吸道感染和肺炎以及心功能不全等 临床表现 体征 一般体征 中等导管以上患儿多消瘦、胸廓畸形。如因肺动脉高压而有右向左分流时，下肢可出现发绀、杵状趾等（差异性青紫） 心脏体征 不同程度的左心扩大 典型的体征是于胸骨左缘第二肋间听到粗糙、响亮的机械样连续性杂音， P2增强 杂音向左锁骨下及颈、背部传导 最响处可扪及震颤 临床表现 周围血管征 因体循环舒张压降低，故脉压差增大，并可能出现类似主动脉瓣关闭不全的周围血管体征 水冲脉 毛细血管搏动征 周围大动脉枪击声 1.导管细者，无异常发现 2.分流量大者 超声心动图 M-mode Echocardiogram:显示左心室、左心房增大，主动脉前后径增大，左心室后壁与室间隔活动幅度增加 2D Echocardiogram ：心底部短轴可直接显示肺动脉主干与降主动脉间未闭的动脉导管 Color Doppler Flow Image：胸骨旁大动脉短轴切面，可观察到一红色或伪彩色镶嵌状射流由降主动脉经未闭的动脉导管进入主肺动脉 超声心动图 M型超声 LA、LV 增大,主动脉内径增宽 二维超声 可见导管的位置和导管的粗细 Doppler超声 可直接见到分流的大小、方向 心导管检查 右心导管检查主要发现： 异常途径：导管可由肺动脉经未闭的动脉导管进入降主动脉 血氧资料：肺动脉平均血氧含量比右心室高，提示肺动脉水平存在左向右分流 压力资料：监测肺动脉压力和肺小动脉嵌顿压，并计算出肺总阻力和肺小动脉阻力 心导管和造影检查 逆行主动脉造影检查 经导管注入造影剂时，可见升主动脉和主动脉弓扩大，肺动脉同时显影，可见未闭的动脉导管显影，可测量导管的直径、长度和形态 PDA 的治疗 内科治疗 PDA患儿有并发症者，一般应先进行内科治疗，感染控制后再行介入或手术治疗 PDA的治疗  介入性心导管疗法—经心导管PDA闭合术 近年来，心导管治疗PDA已成为PDA治疗的首选。主要有两种方法： Coil弹簧圈堵塞法：左向右分流不合并需外科手术的PDA/ PDA最窄管径(≤ 2.0mm)/体重：≥ 4kg/年龄通常≥6月/外科术后残余分流 Amplatzer 蘑菇伞堵塞法：左向右分流不合并需外科手术的PDA/PDA最窄管径≥ 2.0mm，≤ 12 mm/体重≥ 4kg/年龄通常≥6月/外科术后残余分流 儿童先天性心脏病 儿童先天性心脏病儿童先天性心脏病(二) 房间隔缺损房间隔缺损（ASD)是常见的先心病之一，其发生率约占先心病的20-30％，其中继发孔ASD多见，原发孔ASD、静脉窦ASD和冠状静脉窦ASD少见。 继发孔ASD自然闭合多在4岁之内，闭合率为15%， 其他型ASD不能自闭。2 ”通过阅读科技书籍，我们能丰富知识，培养逻辑思维能力； (二) 房间隔缺损 房间隔缺损（ASD)是常见的先心病之一，