睾丸非生殖细胞肿瘤诊疗指南 .ppt

睾丸非生殖细胞肿瘤 诊断治疗指南 ;一、流行病学;二、睾丸肿瘤的分类 ;㈠.睾丸间质细胞瘤;病理：又称Leydig细胞瘤，来源于睾丸间质组织的一种罕见肿瘤，多为良性，（10-20）%出现恶变，镜下；Leydig细胞胞质丰富且多为嗜酸性、偶见Reinke结晶、可见大量具有管状嵴的线粒体、细胞表达波形蛋白、抑制素、蛋白S100、类固醇激素、钙视网膜蛋白和细胞角蛋白（局部） 体征: 无痛性睾丸肿大或偶然发现，由于Leydig细胞可产生睾酮、雌激素、黄体酮和皮质类固醇，患者可能出现肿瘤细胞分泌的激素相关症状;辅助检查：超声为首选方法。B超对于判断睾丸肿瘤的性质、大小、部位、肿瘤所占睾丸组织的比例甚至选择治疗方式等具有重要的临床价值。睾丸内可见单发，均呈类圆形，界清，体积小，实性低回声/中等回声/高回声，与正常睾丸组织有明显的边界，形态不规则，内部回声???匀。丰富的动、静脉血流信号。 成人睾丸间质细胞瘤患者的血清和尿中的雌激素常常升高。儿童睾丸间质细胞瘤患者的血清睾酮升高，部分患儿的尿17-酮升高。间质细胞瘤患者的血清甲胎蛋白（AFP）和人绒毛膜促性腺激素（β-hCG）多在正常范围。;治疗;㈡.睾丸支持细胞瘤;诊断：睾丸肿大或超声检查偶然发现，超声上通常为低回声或具有多种图像表现，实验室检查中AFP、HCG、LDH、PLAP等常为阴性，但仍需要完善激素水平（睾酮、雌二醇、孕酮、皮质醇等检查）、胸腹部CT等检查。 治疗：面前推荐方案如下： ●.较小睾丸肿瘤可先行睾丸部分切除术，得到最终病理后再做进一步处理、尤其对于男性乳房发育、激素紊乱、钙化超声图像等明显支持细胞肿瘤征象的肿瘤患者，若最终提示为非间质细胞瘤可二次根治性睾丸切除。 ●.既往有恶性肿瘤病史、尤其高龄的支持细胞瘤患者可行根治性睾丸切除术及腹膜后淋巴结清扫术。;㈢.颗粒细胞瘤;睾丸幼年型颗粒细胞瘤（juvenile granulosa cell tumor，JGCT）;睾丸成年型颗粒细胞瘤;治疗;睾丸泡膜细胞瘤/纤维瘤;病理;免疫组化;其他性索/性腺间质肿瘤;含有生殖细胞和性索/性腺间质的肿瘤(性腺母细胞瘤); 治疗：性腺母细胞瘤的标准治疗方案是性腺切除术。根据瘤体内生殖细胞成分的多少可进一步行放疗和化疗。由于性腺母细胞瘤具有较高的双侧发生率(40%)，所以当对侧性腺异常或未降时推荐双侧性腺切除。该肿瘤具有恶性肿瘤的生物学行为，术后应密切随访，定期阴囊超声检查以防对侧肿瘤的发生。;其他非特异性间质肿瘤（卵巢上皮类型肿瘤、集合管和睾丸网肿瘤、非特异间质肿瘤）; 睾丸网及集合系统肿瘤：非常罕见。良性腺瘤和恶性腺癌均有报道。恶性腺癌局限性生长，但死亡率高达56%。; 非特异性间质肿瘤(良性和恶性)：非常罕见，其诊断、预后、治疗和软组织肉瘤类似。