运动障碍性疾病.pptVIP

诊断 发病年龄：中老年人发病 临床表现：震颤、强直、运动迟缓 病程：缓慢进行 确诊靠死后尸解病理诊断 第三十一页，本课件共58页 鉴别诊断 1.继发性帕金森综合征 （1）有明确病因 中毒：如CO、锰中毒等 药物过量：如利血平、胃复安、抗精神病药等 脑炎后遗症 外伤 脑血管病 （2）原发脑损害的临床表现和影像证据 2.特发性震颤：多在早年起病、姿势性震颤，无肌张力增高和运动减少，心得安有效。 第三十二页，本课件共58页 3.神经系统变性疾病 弥散性路易体病 肝豆状核变性 亨廷顿(Huntington)舞蹈病 多系统萎缩:纹状体黑质变性(SND) Shy-Drager综合征(SDS) 橄榄桥脑小脑萎缩(OPCA) 4.进行性核上麻痹(PSP) 5.皮质基底节变性(CBGD) 第三十三页，本课件共58页 治疗 药物治疗:一旦开始,必须终生服药 外科治疗 细胞移植及基因治疗 康复治疗 疾病早期:主动运动,无需治疗 药物治疗原则 从小剂量开始,缓慢递增,只求有效,不求全效 治疗方案个体化(年龄,症状类型,职业,药价) 原理:恢复纹状体DA和ACh两大递质系统平衡 第三十四页，本课件共58页 生化病理 黑质—纹状体系统 DA↓,ACh相对↑ 左旋酪氨酸(血) ↓酪氨酸羟化酶（细胞内） 左旋多巴(L-Dopa,可以通过血脑屏障） ↓多巴脱羧酶 DA（不能通过血脑屏障） ↓B型单胺氧化酶(MAOB) ↓儿茶酚胺邻甲基转移酶(COMT) 高香草酸(HVA) ↓ 排出细胞 第三十五页，本课件共58页 治疗 药物治疗:一旦开始,必须终生服药 1.抗胆碱能药物 对震颤和强直有一定效果 适用于震颤突出且年龄较轻的患者 安坦 副作用:口干、视物模糊、二便困难 禁忌症:狭角青光眼、前列腺肥大 慎用:70岁以上的老年患者 第三十六页，本课件共58页 2.金刚烷胺 促进DA在神经末梢的释放 对震颤、强直和少动均有轻度改善作用 金刚烷胺 副作用:少见(不宁,神志模糊,下肢网状青斑,踝部水肿) 禁用:哺乳期妇女 慎用:肾功不全,癫痫,严重胃溃疡,肝病 第三十七页，本课件共58页 3.左旋多巴(L-Dopa)及复方左旋多巴—替代治疗 治疗PD的最基本最有效药物 对震颤、强直和运动迟缓均有较好疗效 复方左旋多巴(L-Dopa:外周脱羧酶抑制剂=4:1) 美多巴(Madopar),心宁美(Sinemet) 标准片,控释片,水溶片 副作用 周围性—恶心、呕吐、低血压、心律失常 中枢性―症状波动(剂末,开关)、异动症、精神症状 禁用:狭角型青光眼,精神病 慎用:活动性消化道溃疡 第三十八页，本课件共58页 4.多巴胺受体激动剂 疗效不如复方多巴 主张合用,可单用(年轻的早期患者) 溴隐亭(D1),培高利特(协良行)(D1、D2) 泰舒达(D2、D3),克瑞帕(D1、D2) 副作用:与复方L-Dopa相似 第三十九页，本课件共58页 5.单胺氧化酶B抑制剂 阻止DA降解成HVA,增加脑内DA含量 与复方L-Dopa合用有协同作用 延缓“开关现象”的出现,改善运动症状波动 神经保护 丙炔苯丙胺,思吉宁/司来吉兰 副作用:口干,纳差,位置性低血压 慎用:胃溃疡 第四十页，本课件共58页 6.儿茶酚-氧位-甲基转移酶(COMT)抑制剂 抑制L-Dopa在外周代谢,使血浆L-Dopa浓度稳定 增加L-Dopa进脑量 阻止DA降解成HVA,增加脑内DA含量 与复方L-Dopa合用可增强L-Dopa疗效,单用无效 珂丹(恩他卡朋) 答是美(托卡朋) 副作用:腹痛,腹泻,头痛,多汗,口干,转氨酶↑ 注意:用药期间监测肝功能 第四十一页，本课件共58页 关于运动障碍性疾病 第一页，本课件共58页 定义：指由于随意运动的调节受损，而肌力、感觉或小脑功能并无障碍的一类疾病。 基底核：尾状核、豆状核（苍白球、 解剖结构 壳核）等 脑脚核：红核、黑质、丘脑底核等 脑干网状结构、大脑皮质4、6区等 新纹状体：壳核和尾状核—组织结构 纹状体