出血性疾病的诊断.pptVIP

第一页，共34页 人的止血机制 血管 血小板 凝血因子 Blood_clot.swf 第二页，共34页 出血性疾病 血管异常 先天性：遗传性出血性毛细血管扩张症 获得性：过敏性紫癜 血小板异常 血小板数量减少：如免疫性血小板减少性紫癜、再生障碍性贫血、急性白血病、脾功能亢进等 血小板数量增多：如原发性血小板增多症、慢性粒细胞白血病等，常伴血小板功能异常 血小板功能异常：如尿毒症、肝脏疾病、阿斯匹林等抗血小板药物的应用等 凝血因子异常 遗传性：血友病 获得性：如维生素K缺乏、肝病、肾病综合征等 第三页，共34页 男性，50岁，东北农民 主诉：血尿、黑便、关节肿痛40多天 第四页，共34页 患者40天前因右下肢肌痛服“小活络丹”及“止痛片”，2天后出现血尿，呈洗肉水样，并有黑便、牙龈出血。 外院给予止血芳酸及输注血浆后，症状缓解。 1个月前患者发现右髋关节肿痛，伴乏力、头晕；次日关节肿胀处皮下大片瘀斑，并迅速蔓延到踝部； 多次输注新鲜冰冻血浆及止血芳酸等药物治疗后，右下肢瘀斑有所消退；但是左髋关节再次出现类似症状。 第五页，共34页 问诊 既往出血病史 慢性疾病史 药物毒物接触史 家族史 第六页，共34页 查 体 皮肤出血的类型 淤点 紫癜 瘀斑 关节腔出血或血肿，是否存在关节畸形 皮肤或粘膜是否有毛细血管扩张 有无黄疸、贫血、淋巴结肿大或胸骨压痛等，出现这类体征通常提示某种全身性疾病的伴随症状。 第七页，共34页 皮肤出血点（2mm以内） 第八页，共34页 皮肤紫癜 (3?5mm) 第九页，共34页 皮肤紫癜 第十页，共34页 皮肤大片淤斑 第十一页，共34页 患者既往体健，无出血病史 无家族史 否认药物和毒物接触史 查体 中度贫血貌 口腔粘膜，舌体可见出血点，全身皮肤散在淤斑 双臀部髋关节处肿胀伴压痛（+），张力高，皮面可见大片淤斑 浅表淋巴结不大，胸骨无压痛。心肺和腹部查体无特殊阳性发现 第十二页，共34页 皮下血肿 第十三页，共34页 表1 血管/血小板异常所致出血性疾病和凝血因子异常所致出血性疾病的临床鉴别 临床特点 凝血因子异常 血管/血小板异常 淤点 少见 常见，特征性 深部血肿 特征性 少见 浅表瘀斑 常见，通常范围大 特征性，多发，范围小 关节血肿 特征性 少见 迟发性出血 常见 少见 浅表伤口/划痕致出血 较少 持续，量多 病人性别 多为男性，遗传性多见 女性多见 阳性家族史 常见 相对少见 第十四页，共34页 口腔粘膜出血点 第十五页，共34页 皮肤紫癜 第十六页，共34页 皮肤紫癜、血疱 第十七页，共34页 关节血肿 第十八页，共34页 腹部皮下巨大血肿（假瘤） 第十九页，共34页 此患者特点 血尿 黑便 皮肤大片瘀斑 关节血肿 凝血因子异常？ 第二十页，共34页 实验室检查 出血时间 血常规：血小板计数 血小板聚集功能 凝血功能 凝血酶原时间（PT） 活化的部分凝血活酶时间（APTT） 肝肾功能 第二十一页，共34页 血常规：白细胞11.37×109/L，血红蛋白77g/L，血小板287×109/L 肝肾功能：正常 PT不凝，APTT 62.5s，纤维蛋白原（FbgC）275.5mg/dL 血乙肝病毒标记物阴性，抗丙型肝炎病毒抗体阴性 第二十二页，共34页 正常凝血机制 XII XIa XI XIIa IX IXa VIII VIIIa 组织损伤 TF VII/TF VIIa / TF Xa X 凝血酶原 VIII 凝血酶 VIIIa 纤维蛋白原 纤维蛋白 XIII XIIIa 交联的纤维蛋白 XIIa 凝血共同途径 凝血酶原时间 (PT) 内源性凝血途径 外源性凝血途径 活化部分凝血活酶时间 (APTT) 第二十三页，共34页 凝血酶原时间(PT)延长 外源性凝血因子的缺乏或异常 先天性凝血因子异常：I、II、V、VII、X因子缺乏或异常 获得性凝血因子异常 严重肝脏疾病-----凝血因子合成减少 维生素K 缺乏-----II、VII、IX、X因子合成障碍 口服双香豆素类抗凝药------维生素K拮抗剂 其它：DIC、循环抗凝物质、抗磷脂综合征 第二十四页，共34页