髓母细胞瘤厦门医高专 黄欣仪 何雅莉 16.9.9目录·疾病简介·病因·病理·临床表现·辅助检查·治疗·并发症·预后·疾病简介髓母细胞瘤是颅内恶性程度最高的胶质瘤。其高度恶性表现在三个方面:①生长极其迅速;②手术不易全部切除;③肿瘤细胞有沿脑脊液产生播散性种植的倾向。主要发生于14岁以下的儿童,少数见于20岁以上者。多伦多和费城儿童医院皆报道髓母细胞瘤的发病率仅次于小脑星形细胞瘤而居儿童后颅窝肿瘤的第二位。在儿童占神经胶质瘤的10.7%,占颅内肿瘤7.6%。文献中占神经胶质瘤的6.5%~10%。平均年龄14岁,12岁以下的儿童占本肿瘤全数病人的69%,男女别比为2:1。在儿童几乎均位于小脑蚓部,突入第四脑室,甚至充满小脑延髓池。偶见于小脑半球。在成人亦多见于小脑,偶见于大脑半球,但有些学者认为诊断为大脑的髓母细胞瘤,实为神经母细胞瘤。返回目录·病因近来的研究认为髓母细胞瘤由原始神经干细胞演化而成,此类细胞有向神经元及神经胶质细胞等多种细胞分化的潜能,属原始神经外胚叶肿瘤(PNETs)是一种神经母细胞瘤,其位于后颅窝者又专称为髓母细胞瘤。后颅窝中线处的髓母细胞瘤来源于后髓帆中向外颗粒层分化的室管膜增殖中心的原始细胞,这些细胞可能在出生后数年仍然存在而偏于一侧生长的髓母细胞瘤则发生于小脑皮质的胚胎颗粒层这层细胞位于软膜下小脑分子层表层此层细胞在正常情况下于出生后1年内消失,这可能是髓
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