凝血-幻灯片介绍.ppt

肝脏疾病的止凝血异常 生物合成缺陷 ? Fg 凝血酶原 FV 、 FVII 、 FIX 、 FX 、 FXI 、 FXII 、 FXIII PK HMWK 抗纤溶酶 ? AT III PC PS 生物合成异常 ? 异常 Fg FV 、 FVIII 、异常类凝血酶原抑制物 FVII 、 FIX 、 FX 清除缺陷 ? 凝血“产物”（如 SFM FDP PF 3 ） 活化的凝血因子（ IXa 、 Xa 、 Xia ） ? 纤溶酶原激活物 凝血因子破坏加速 ? DIC 局限性血管内凝血（肝细胞坏死） 纤溶异常 血小板减少 ? 脾亢（门脉高压）、叶酸缺乏 慢性酒精中毒 DIC 血小板功能异常 ? 急慢性酒精中毒 FDP 影响 尿毒症 其他 ? FDP 的抗凝作用 腹水中凝血因子消耗或丧失 2 、临床表现 ? 出血以皮肤和粘膜多见且多发生于轻微 外伤 ? 若同时伴血小板减少及功能异常时，可 出血明显 3 、检验 ? 凝血试验 ? 抗凝试验 ? 纤溶试验 ? 血小板试验 肝病凝血机制紊乱的实验室特征 筛选试验 PLT( 可 ↓) BT( 可 ↑) PT （ ↑ ） APTT （ ↑ ） 特异性试验 Fg （可 ↓ ） FV （常 ↓ ） FVII （ ↓ ） FVIII:C （常 ↑ ） 纤溶和 FDP 测定 ELT （可 ↓ ） FDP （常 ↑ ） 其他 AT III( 可 ↓) PC(↓) PS(↓) 4 、肝病出血诊断 ． F VII ： C 、 FII ：C↓先于肝功能异常。 ． Fg 、 FV ：C↓反映肝病严重、肝硬化。 ． F II↑，诊断肝癌参考指标之一。 ． F VIII ： C 、 vWF 越高肝病越严重， FVIII ：C↓提示并发 DIC 。 ． F XIIIa:Ag 、 AT35% 或 PLG20% 时 提示预后不良。 ．肝病时常呈多个因子的联合变化， 故需综合分析。 （五）依赖维生素 K 凝血因子缺乏症 1 、概述 （ 1 ）定义：由于缺乏维生素 K 所引起的因子 VII 、 IX 、 X 和凝血酶原缺乏 （ 2 ）病因 ? 吸收不良综合征 ? 肠道灭菌综合征 ? 新生儿出血症 ? 口服抗凝剂 2 、实验室检测 （ 1 ）筛选试验 ? 活化的部分凝血活酶时间（ APTT ） ? 血浆凝血酶原时间（ PT ） ? 肝促凝血活酶试验（ HPT ） HPT 是反映 FII 、 VII 、 X 血浆水平的试验 参考值为 90.6% ± 14%(63.3%~117.9%) 血友病临床分型和出血症状 临床分型 亚临床型 轻型 中型 出血症状 大手术或重度外伤可有出血 手术或轻度外伤可致严重大出血，关节 肌肉出血很少，无关节畸形 小手术后可严重出血，偶有自发出血， 关节畸形，但较轻 肌肉或关节自发性出血，血肿，关节畸形 重型 3 、实验室检查 （ 1 ）筛选试验 1 ） SCT 和 ACT( 活化凝血时间 ) ：均延长 2 ） APTT ：延长 3 ） RT 和试管法 CT ：可用于血友病的筛 选，在重型、中型可延长 （ 2 ）纠正试验 1 ） STGT( 简易凝血活酶生成试验 ) （ 3 ）确诊试验 1 ） FVIII:C 和 FVIII:Ag 2 ） FIX:C 和 FIX:Ag 3 ） FXI:C 和 FXI:Ag （ 4 ）鉴别试验 1 ） BT 、 vWF:Ag 检测 2 ） PT （ 5 ）携带者和产前诊断 1 ）血友病 A 直接诊断：变性梯度凝胶电泳（ DGGE ）、 单 链 构 象 多 态 性 分 析 （ SSCP ）、 检 测 FVIII 基因内含子 22 倒位 间接诊断：限制性内切酶片段长度多态 性分析（ RFLP ）进行检测等 2 ）血友病 B 直接诊断： FIX 基因直接测序 间接诊断： RFLP 产前诊断 产前诊断适用于 父亲是血友病患者，母亲是携带者时 产前诊断的两种方法 绒毛膜绒毛活检 组织样本取自胎盘附着子宫处 组织样本应具有和胎儿一样的遗 传学结构 DNA 分析判断胎儿性别及血友 病的存在度 胎儿镜 从脐带中提取胎儿血液样本 血友病 A 重型 中型 轻型 亚临床型 筛选试验 CT 普管法 SCT ACT APTT 纠正试验： STGT 新鲜血浆 吸附血浆 新鲜血清 因子促凝活性和抗 原含量 FVIII:C(%) FVIII:CAg FIX:C(%) FIX:Ag FXI:C(%) FXI:Ag 排除试验 PT 、 BT 、 vWF:Ag ↑ N N N ↑ ↑ ↑ ↑/ N ↑ ↑ ↑ ↑/ N ↑ ↑