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心肌淀粉样变性的预测指标会计学临床分类第2页/共12页根据淀粉样蛋白质前体物质的化学性质分类：原发性淀粉样变性(免疫球蛋白轻链AL)遗传性淀粉样变性(载脂蛋白I和甲状腺素转运蛋白ATTR)老年性淀粉样变性（甲状腺素转运蛋白TTR）孤立性心房淀粉样变性（心房利钠肽）反应性（继发性）淀粉样变性（血清淀粉样蛋白A SAA）透析相关的淀粉样变性（β2微球蛋白）免疫球蛋白轻链沉积。没有原发疾病的基础,主要损害间叶细胞组成的器官,如心血管系统、胃肠道、以及肌肉组织; 以心脏受累常见为常染色体显性遗传,如遗传性地中海发热和遗传性角膜淀粉样变性;心脏受累少见,通常在疾病晚期出现年龄是惟一的危险因素,随年龄增长发病率增加,与伴发疾病无关,心脏是主要受累的靶器官血清淀粉样蛋白A（SAA)沉积，与慢性疾病（慢性炎症、感染、类风湿etc）有关,沉积物倾向于觉积在实质性脏器如肝、脾、肾脏等器官随年龄增长发病率增加，老年女性高发，亦见于瓣膜性心脏病和慢性房颤患者,病变局限于心脏第3页/共12页心肌淀粉样变性预后影响因素分析 预后差，无论何种治疗方法，累及心脏者超过50％。出现心脏受累后预后更差，发生充血性心力衰竭后平均存活期为6个月。 血浆脑钠尿肽水平（BNP），前脑钠尿肽（pre-BNP）N端和心脏肌钙蛋白水平是心脏淀粉样变性患者预后判断的敏感标志物。方法第4页/共12页102例，63.72%男性，平均年龄53岁，随访5年结果第5页/共12页症状例数心衰60/102，58.82%肾衰12/102，11.76%QRS低电压48/102，47.06%房颤74/102，72.55%限制性左室充盈模式41%结果第6页/共12页按hs-cTnT水平分组: Group 1, 0.014ng/mL; Group 2,0.014ng/mLhs-cTnT0.100ng/mL; Group3 , 0.100ng/mL 结果第7页/共12页结果第8页/共12页讨论 cTnT-hs与第四代肌钙蛋白T比较更低的检测阈值，更精确的检测参考值第9页/共12页TnT4th generation TnT-hs最低检测阈值10 pg/ml3 pg/ml检测范围10 - 25 000 pg/ml3-10 000 pg/ml99百分位参考值100 pg/ml14 pg/mlLoQ (10% CV)30 pg/ml13 pg/mlWHO 诊断参考值100 pg/ml14 pg/ml结论第10页/共12页肌钙蛋白的轻度升高即可预测心肌淀粉样变性患者全因死亡率超敏肌钙蛋白对心肌淀粉样变性患者的预后有较强的预测价值Prognostic value of high-sensitivity cardiac troponin T in patients with endomyocardial-biopsy proven cardiac amyloidosis, J Geriatr Cardiol. 2014 Jun;11(2):136-40. 第11页/共12页Thank You第12页/共12页感谢您的观看！Sheet1 Chart1 若要调整图表数据区域的大小，请拖拽区域的右下角。 原发性淀粉样变 慢性炎症相关性淀粉样变 多发性骨髓瘤相关性淀粉样变 病例数 70.00 22.00 10.00 病例数 原发性淀粉样变 慢性炎症相关性淀粉样变 多发性骨髓瘤相关性淀粉样变 70.00 22.00 10.00