中国成人肥厚型心肌病诊断与治疗指南解读1PPT参考幻灯片.ppt

2．Ⅱa类推荐： (1)静息时或刺激后左心室流出道梗阻的患者应避免使用动静脉扩张剂，包括硝酸盐类药物和磷酸二酯酶抑制剂 (Ⅱ a，C)。 (2)对于β受体阻滞剂和维拉帕米不耐受或有禁忌证的有症状左心室流出道梗阻患者，应考虑给予地尔硫卓以改善症状(剂量可加至最大耐受剂量)(Ⅱ a，C)。 * 3．Ⅱb类推荐： (1)对于静息或刺激后出现左心室流出道梗阻的无症状患者，可考虑采用β受体阻滞剂或维拉帕米，以减小左心室压力(Ⅱ b，C)。 (2)对于有症状的左心室流出道梗阻患者，可考虑谨慎采用低剂量襻利尿剂或噻嗪类利尿剂改善劳力性呼吸闲难(Ⅱb，C)。 (3)可考虑给予丙吡胺作为单一疗法，改善静息或刺激后出现左心室流出道梗阻患者的症状。丙吡胺可增加房颤患者心室率，应用时需注意(Ⅱb，C)。 * 4．Ⅲ类推荐： (1)对梗阻性HCM患者，采用多巴胺、多巴酚丁胺、去甲肾上腺素和其他静脉应用的正性肌力药治疗急性低血压可能有害(Ⅲ，B)。 (2)静息时或刺激后左心室流出道梗阻的患者应避免使用地高辛 (Ⅲ，C)。 (3)对有静息或可激发左心室流出道梗阻的HCM患者，采用硝苯地平或其他二氢吡啶类钙通道阻滞剂对症(心绞痛或呼吸困难)治疗有潜在的危险(Ⅲ，C)。 (4)对有全身低血压或严重静息呼吸闲难的梗阻性HCM患者，维拉帕米有潜在危险(Ⅲ，C)。 * (二)经皮室间隔心肌消融术 具体可参考2011年“肥厚型梗阻性心肌病室间隔心肌消融术的中国专家共识”。 经皮室问隔心肌消融术是通过导管将酒精注入前降支的一或多支间隔支中，造成相应肥厚部分的心肌梗死，使室间隔基底部变薄，以减轻LVOTG和梗阻的方法。 中短期的研究显示该方法可有效降低LVOTG，改善症状、增加活动耐量。 经皮室间隔心肌消融术适应证包括临床适应证、有症状患者血液动力学适应证和形态学适应证，具备这些适应证的患者建议行经皮室间隔心肌消融术(Ⅱa，C)，建议在三级医疗中心由治疗经验丰富的专家团队进行(I，C)。 * 1．临床适应证： (1)适合于经过严格药物治疗3个月、基础心率控制在60次／min左右、静息或轻度活动后仍出现临床症状，既往药物治疗效果不佳或有严重不良反应、纽约心脏协会(NYHA)心功能Ⅲ级及以上或加拿大胸痛分级Ⅲ级的患者。 (2)尽管症状不严重，NYHA心功能未达到Ⅲ级，但LVOTG高及有其他猝死的高危因素，或有运动诱发的晕厥的患者。 (3)外科室间隔切除或植入带模式调节功能的双腔(DDD)起搏器失败。 (4)有增加外科手术危险的合并症的患者。 * 2．有症状患者血液动力学适应证： 经胸超声心动图和多普勒检查，静息状态下LVOTG≧50 mmHg，或激发后LVOTG≧70 mmHg。 * 3．形态学适应证： (1)超声心动图示室间隔肥厚，梗阻位于室间隔基底段，并合并与SAM征有关的左心室流出道及左心室中部压力阶差，排除乳头肌受累和二尖瓣叶过长。 (2)冠状动脉造影有合适的间隔支，间隔支解剖形态适合介入操作。心肌声学造影可明确拟消融的间隔支为梗阻心肌提供血供，即消融靶血管。 (3)室间隔厚度≥15 mm。 * 4．禁忌证： (1)非梗阻性HCM。 (2)合并必须行心脏外科手术的疾病，如严重二尖瓣病变、冠状动脉多支病变等。 (3)无或仅有轻微临床症状，无其他高危因素，即使LVOTG高亦不建议行经皮室间隔心肌消融术。 (4)不能确定靶间隔支或球囊在间隔支不能固定。 (5)室间隔厚度≥30 mm，呈弥漫性显著增厚。 (6)终末期心衰。 (7)年龄虽无限制，但原则上对年幼患者禁忌，高龄患者应慎重。 (8)已经存在左束支传导阻滞。 * 5．并发症 (1)死亡： 治疗相关死亡率为1.2％～4.0％。 (2)高度或Ⅲ度房室传导阻滞： 发生率为2％～10％，需安装起搏器进行治疗。 (3)束支传导阻滞： 发生率可达50％，以右束支为主。 (4)心肌梗死： 与前降支撕裂、酒精泄露、注入部位不当等有关。 (5)急性二尖瓣关闭不全或室间隔穿孔： 在成熟医疗中心非常罕见，一旦出现需要急诊外科手术进行治疗。 * 并发症 经皮