生物化学课件：第九章 脂类代谢.pptVIP

1 第一阶段：脂肪酸的活化 RCOOH+ATP+HSCOA RCO~SCoA+AMP+PPi 2Pi 脂酰CoA合成酶 　　Mg2+ 2 第二阶段：长链脂酰CoA进入线粒体 在肉碱参与下脂肪酸转入线粒体 Ⅱ 外侧 内侧 RCo～SCoA 肉毒碱 HSCoA RCo-肉毒碱 肉毒碱脂酰转移酶Ⅰ RCo-肉毒碱 肉毒碱 HSCoA RCo～SCoA 肉毒碱脂酰转移酶Ⅱ 线粒体内膜 基质 β-氧化途径 载体 RCOOH 3 第三阶段:脂肪酸的?-氧化 1.概念: 脂酰CoA进入线粒体基质后，在一系列酶催化下依此进行脱氢、水化、再脱氢、硫解四步连续反应，释放出一分子乙酰CoA和一分子的比原来少两个碳原子的脂酰CoA的过程 (1) (脱氢) (2) 加水 (3) 脱 氢 (4) 硫 解 (5) 总反应式 β－氧化小结 1)、脂肪酸的β－氧化主要在肝细胞的线粒体中 进行。2)、脂肪酸仅需一次活化，其代价是消耗2分子 ATP。（活化在线粒体外）3)、除脂酰CoA合成酶外，其余所有酶都属于线 粒体酶（即β－氧化的酶系存在于线粒体） 4)、β－氧化过程涉及到NAD+还原， β－氧化 包括氧化（脱氢）、水化、氧化（脱氢）、 硫解等重要步骤。β－氧化起始于脂酰CoA。 脂肪酸的氧化过程中的能量贮存 软脂酸（16碳） 共进行7次β－氧化，产生8分子乙酰CoA。7次β－氧化产生能量： 7FADH2+7NADH+7H+→7*(1.5+2.5)=28ATP 2)8分子乙酰CoA→TCA产能: 8×10=80ATP 3) 软脂酸活化消耗2ATP 4) 净生成：28+80－2＝106ATP 彻底降解一分子软脂酸可以产生多少ATP？ 共进行8次β－氧化 产生9分子乙酰CoA。 8×4+9×10－2＝120（高能磷酸键） 1分子硬脂酸（18碳）彻底降解产生？ATP 区别点 从头合成 ?－氧化 1、细胞中部位 细胞质 线粒体→细胞质 细胞质→线粒体 柠檬酸转运 肉碱转运 2、酰基载体 ACP CoA 3、二碳单位参加或断裂形式 丙二酸单酰CoA 乙酰CoA 4、电子供体或受体 NADPH FAD、NAD+ 5、 ?－羟脂酰基的形式（构型） D－型 L－型 5 软脂酸从头合成与?－氧化区别 软脂酸从头合成与?－氧化区别 区别点 从头合成 ?－氧化 6、对CO2、柠檬酸需求 需要 不需要 7、酶系（两者不同） 7种酶蛋白组成复合体 4种酶 8、能量变化（ATP） 消耗7分子ATP、14分子NADPH 产生106分子ATP 反应历程：乙酰CoA+7丙二酸单酰CoA+14NADPH+H+→软脂酸+8CoASH+14NADP+ 缩合→还原（加氢） →脱水→还原（加氢） →硫解或转酰基 氧化（脱氢） →加水→氧化（脱氢） →硫解酶 饱和奇数碳脂肪酸的β－氧化水解（了解） 天然存在的脂肪酸大多数含偶数碳原子，动物中很少量（1－5％）为奇数碳。 含奇数碳原子的脂肪酸与偶数碳原子脂肪酸氧化相似（基本一样）。 最后分解的产物是甲酰CoA或丙酰CoA? 是丙酰CoA（脂酰CoA脱氢酶对 丙酰CoA不起作用。） 不饱和脂肪酸的β－氧化（了解） 2.3.2 脂肪酸的?-氧化（了解） 脂肪酸在一些酶的催化下，其?碳原子发生氧化，生成一分子CO2和比原来少1个碳原子的脂肪酸，这种氧化作用…. 脂肪酸的末端（ ?端）经氧化转变为?-羟脂酸，继而再氧化为?，?-二羧酸的过程。 2.3.3 脂肪酸的?-氧化（了解） 酮体(ketone bodies)的生成和利用(了解) 酮体：脂肪酸在肝中不彻底氧化产生的 乙酰乙酸(acetoacetate) β-羟丁酸(β-hydroxybutyrate) 丙酮(acetone) 原料：乙酰CoA 部位：肝（线粒体） 乙酰乙酸 丙酮 β-羟丁酸 肝内生酮 key enzyme 酮体的生成 羟甲基戊二酸单酰CoA（HMGCoA） 脂肪酸 硫解酶 2CH3COSCoA CH3COCH2COSCoA 乙酰乙酰CoA HOOCCH2-C-CH2COSCoA | CH3 OH | HMGCoA裂解酶 HMGCoA合酶 CH3COSCoA CoASH ?--氧化 CH3COCH2COOH CH3CHOHCH2COOH 乙酰乙酸 丙酮 ?--羟丁酸 脱氢酶 CO2 NADH+H+ NAD+ CH3COCOOH 脱羧酶 CoASH 肝外利用 (β-hydroxybutyrate) (acetoacetate) (acetoacetyl CoA 生理意义 饥饿、糖尿病时 脂肪动员加强 酮体生成过多，超出肝外组织利用能力 酮血症(ket