维生素d缺乏性佝偻病 (3).pptVIP

分 度 骨骼 改变 血生化、X线改变 轻 度 轻度骨骼改变（乒乓方颅囟门大，肋骨小珠浅肋沟。） 同初期。 中 度 中度骨骼改变（腿弯鸡胸漏斗胸，手镯大珠深肋沟。） 同极期。 重 度 重度骨骼改变（骨骼畸形更严重，病理性骨折时常有。） 改变更严重。 第23页，共37页，编辑于2022年，星期二 各期佝偻病的病情判断 年龄 神经精神症状 骨髂肌肉体征 血生化 X 线 （干骺端） 早 期 3~4月 明显 颅骨软化征 改变 轻微 变化不 明显 活动期 4月~ 2岁 明显 明显 改变 明显 变化明显 恢复期 渐好转 渐好转 渐正常 重新出现 较规则钙 化预备线 后 遗 症 期 ＞3岁 正常 骨骼 畸形 正常 长骨干骺端正常 第24页，共37页，编辑于2022年，星期二 七、鉴别诊断 （一）抗维生素D佝偻病 1.低血磷抗维生素D佝偻病 2.远端肾小管性酸中毒 3.维生素D依赖性佝偻病 4.肾性佝偻病 （二）其他： 智能落后（脑发育不全、脑瘫） 呆小病 软骨营养不良 脑积水。 第25页，共37页，编辑于2022年，星期二 ?1、低血磷抗维生素D佝偻病： 本病多为性连锁遗传，亦可为常染色体显性或隐性遗传，也有散发病例。 为肾小管重吸收磷及肠道吸收磷的原发性缺陷所致。佝偻病的症状多发生于1岁以后，2-3岁后仍有活动性佝偻病表现； 血钙多正常，血磷明显降低，尿磷增加。对用一般治疗剂量维生素D治疗佝偻病无效时应与本病鉴别。 （一）抗维生素D佝偻病 第26页，共37页，编辑于2022年，星期二 第1页，共37页，编辑于2022年，星期二 病例 男，10个月，因哭吵，多汗一个月就诊，混合喂养，未添加辅食，小儿常居在室内，常腹泻，至今不能扶站。体检：体重 9kg，身长70cm，发育营养尚可，前囟2 cm×1.5cm，枕秃，未出牙，肋缘外翻，肝右肋下1cm，脾(－)，轻度“O”型腿。 （1）请写出该患儿入院诊断及诊断依据 （2）进一步该做哪些检查 （3）治疗原则及预防措施 第2页，共37页，编辑于2022年，星期二 一、定义： 维生素D缺乏性佝偻病是因缺乏维生素D引起体内钙、磷代谢失常，临床以神经精神症状和骨化障碍为主要表现的一种慢性营养缺乏病。 是我国儿保重点防治的“四病”之一，多见于2岁以下小儿。 第3页，共37页，编辑于2022年，星期二 二、维生素D的来源与转化 （一）来源： 1、内源性（人体合成）： 皮肤中7-脱氢胆固醇（VD3原）→紫外线照射→VD3（胆骨化醇）。为最主要来源。 2、外源性（天然来源）： 含于鱼肝油、蛋黄、肝、植物性食物中（VD2、VD3） 第4页，共37页，编辑于2022年，星期二 二、维生素D的来源与转化 （二）转化： →肝（25-羟化酶） →肾（1-羟化酶） →1,25-（OH）2D3 →才具有生物活性（抗佝偻病作用） 1、促进肠对钙、磷的吸收； 2、促进肾对钙、磷的重吸收； 3、促进破骨细胞活动； 4、促进成骨细胞活动。 第5页，共37页，编辑于2022年，星期二 日光 1,25-(OH)2 D3 肾 1-羟化酶 25-(OH)D3 肝 25-羟化酶 VitD3 VitD2 外源性 （食物供给VitD2原）麦角固醇 内源性 （体内合成VitD3原）7-脱氢胆固醇（皮肤） 紫外线 日光 紫外线 胆骨化醇 麦角骨化醇 第6页，共37页，编辑于2022年，星期二 1．日照不足： 由于户外活动少，或空气污染、雨雾过多，日照不足,使机体自身合成的VitD3减少。 2．摄入不足： VitD摄入不足：天然食物如人奶、牛奶含VitD均少,若不常晒太阳，又不补充VitD，则易患此病。 食物中含钙、磷含量不足或比例不当。 三、病因： 第7页，共37页，编辑于2022年，星期二 3. 生长过快： 婴儿生长发育过快，VitD及钙需要量较多。 4．疾病及药物影响： 胃肠及肝胆慢性疾病（慢性腹泻、先天性胆道闭锁、肝肾疾病） 长期服用抗惊厥药（苯巴比妥、苯妥英钠），使VD加速分解；糖皮质激素有对抗VD转运钙的作用，长期应用可诱发本病。 三、病因： 第8页，共37页，编辑于2022年，星期二 四、发病机制 钙、磷乘积降低 维生素D缺乏 肠道吸收钙、磷减少 血钙↓ 甲状旁腺代偿机能 PTH分泌增加 旧骨脱钙增加 血钙正常或偏低 骨样组织钙化受阻 佝偻病 尿磷排出增加 血磷降低 PTH分泌不足 血钙↓↓ 手足搐搦症 第9页，共37页，编辑于2022年，星期二 五、临床表现 神经精神症状出现较早。 继而出现骨骼的改变，肌肉松驰，生长发育停滞，免疫力低下等。 分期 活动早期（初期） 活动期（激期） 恢复期 后遗症期 第10页，共37页，编辑于2022年，星期二 （一）初期：（生后3个月左右发