内科学（广西医科大学）支气管扩张.pptVIP

2.支气管造影： 可确诊。 并可明确支气管扩张的部位、性质和范围。 支气管造影 Bronchogram HRCT 3. 高分辨率CT： 显示次级肺小叶的微细结构， 取代支气管造影术，对支气管扩张症亦具有确切的诊断价值。 【诊断要点】 1．临床特点：临床上常常表现为慢性咳嗽、大量脓痰、反复咯血、反复肺部感染及伴有慢性感染的中毒症状，病变部位固定而持久的局限的湿性啰音为其特征性体征表现。 2．好发部位：多见于下叶，特别是左下叶，舌叶及右中叶亦常发生。 3．胸部X线形态特点：典型X线表现为粗乱肺纹中有多个不规则的环状透亮阴影或沿支气管的卷发状阴影，感染时阴影内可出现液平。 有典型CT表现可确诊。 支扩急性加重的诊断为: ①痰的变化; ②呼吸困难加剧; ③咳嗽加剧; ④发热(体温 38 ℃) ; ⑤喘息加剧; ⑥不适、疲劳、昏睡或运动耐力下降; ⑦肺功能降低; ⑧与病情变化一致的肺部影像学改变; ⑨肺部听诊变化。 上述症状出现4 个即可诊断 鉴别诊断： 慢支炎 肺脓肿 肺结核 先天性肺囊肿 弥漫性泛细支气管炎 一. 内科治疗： (一）保持呼吸道引流通畅： 祛痰药：氨溴索 N-乙酰半胱氨酸 等；注意补助体液 以利于痰咳出。 支气管扩张剂 ：沙丁胺醇 氨茶碱 异丙托溴铵 体位引流：见图 纤支镜吸痰： (二)抗感染： 最好参照细菌培养及药敏结果 1. 一般感染：一、二代头孢菌素、喹诺酮类，口服 严重感染尤其假单胞菌：头孢他啶、头孢比肟 2. 厌氧菌感染：甲硝唑、替硝唑 纤维支气管镜 二. 外科治疗： 1. 反复感染不易控制，病变局限 2. 反复大咯血 Thank You！ * ?:postobstructive BE, lower lobe bronchus? ?? ?? SCC? sup. segment(S)? ???? varicose BE ?? ?: pneumonia?? varicose and cylindrical BE 【定义】 支气管扩张(bronchiectasis) 是支气管慢性异常扩张的疾病，是 由于支气管及周围组织慢性炎症及 支气管阻塞引起支气管组织结构较 严重的病理破坏，以致支气管管腔 扩张或变形。感染和阻塞是其病理 学基础 。 Bronchiectasis [病因和发病机制] 一、支气管-肺组织感染 二、支气管阻塞 三、支气管先天性发育障碍和遗传因素 四、病因未明 【病因和发病机制】 一. 支气管-肺组织感染： 1. 婴幼儿期感染： 2. 肺结核纤维组织增生和收缩牵拉： 干性支气管扩张 二. 支气管阻塞： 肿瘤、异物和感染-肺不张-失去肺泡弹性组织缓冲-胸腔负压牵拉 感染因素： 1. 右肺中叶综合征 2. 慢性阻塞性支气管炎 三、支气管先天性发育缺损和遗传因素 （ 1）先天性支气管发育障碍： 如巨大气管 - 支气管症； （ 2）Kartagener 综合征：是由于支气管软骨和弹性纤维不足，导致局部管壁薄弱或弹性较差，常伴有鼻窦炎及内脏转 位（右位心）； （3）遗传因素：肺囊性纤维化，遗传性ā1-抗胰白酶缺乏症，先天性免疫缺乏症。 Kartagener’s syndrome 四、免疫功能失调　类风湿关节炎、 Crohn 病、溃疡性结肠炎、SLE、哮喘等疾病可同时伴有支气管扩张。 五、全身性疾病：AIDS、心肺移植术后  支气管扩张诱发因素 种类 诱发因素 感染 细菌 真菌 分枝杆菌 病毒 铜绿假单胞菌,流感嗜血杆菌,卡他莫拉菌,肺炎克雷伯杆菌,金黄色葡萄球菌 荚膜组织胞浆菌 非结核分枝杆菌 腺病毒,流感病毒,单纯疱疹病毒,麻疹病毒,百日咳 免疫缺陷 原发性 继发性 低免疫球蛋白血症,包括 IgG亚群的缺陷(IgG2,IgG4),慢性肉芽肿性疾病,补体缺陷 长期服用免疫抑制药物,人免疫缺陷病毒(HIV)感染 先天性病症 α1-抗胰蛋白酶缺乏 纤毛缺陷 囊性纤维化 支气管扩张仅见于严重缺乏的患者 原发纤毛不动综合征和Kartagener 综合征 白种人常见(发生率为1/3300) 先天性结构缺损 淋巴管性 气管支气管性 血管性 黄甲综合征 气管支气管扩张,软骨缺陷 肺隔离症 其他 气道阻塞 毒性物质吸入 炎症性肠病 移植 外源性压迫,异物,恶性肿瘤,黏液阻塞,肺叶切除后其余肺叶纠集弯曲 氨气,氯气和二氧