大疱性类天疱疮
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病例
患者:付先生
年龄:56岁
主诉:全身红斑、水疱,瘙痒2月余。
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病例介绍
一般资料 : 42床,付某某,男,56岁,
主诉: 全身红斑、水疱,瘙痒2月余。
生命体征 : T 36.7℃, P 91次/分,R 23次/分, Bp 129/89mmHg
现病史 : 患者2月余前无明显诱因躯干部出现红斑,上有大小不一 水疱,不易破溃,伴瘙痒。红斑、水疱逐渐增多,累及面、四肢。
诊疗经过:22天前就诊于山东省济宁市第一人民医院,皮肤病理报告示符合大疱性类天疱疮,给予甲强龙(40mg×5天,60mg×5天,80mg×12天),环磷酰胺0.6g静滴×4次,人血白蛋白10g 静滴×5天治疗,未见明显好转,遂来我院就诊。
既往史、个人史、家族史无异常。
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病例介绍
皮肤科查体:
颊粘膜少量糜烂面,头面、躯干、四肢、手足散在或密集性分布红斑,张力性水疱、大疱,尼氏征(-)
初步诊断:大疱性类天疱疮
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大疱性类天疱疮
大疱性类天疱疮(BP)是好发于老年人的自身免疫性慢性大疱性皮肤病
特点是皮肤上出现紧张性水疱或大疱,组织病理为表皮下水疱,血清中和基底膜处存在IgG型的抗基底膜带抗体
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病因和发病机制
一.大疱性类天疱疮抗原(BPAg) :位于表皮基底细胞,是基底膜带透明层半桥粒的结构成分
BPAg1 (BP23
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