肾母细胞瘤演示文稿.pptVIP

当前30页，共42页，星期日。 优选肾母细胞瘤演示文稿 当前1页，共42页，星期日。 概况： 肾母细胞瘤是婴幼儿最多见的恶性实体瘤之一。也是应用现代综合治疗最早和效果最好的恶性实体瘤。发病高峰为3岁。Max Wilms于1899年较为详细系统的描述其特点，故称Wilms瘤。 当前2页，共42页，星期日。 发病率 文献报道小于15岁的儿童肾母每年发病率是（7-10）/100万，肾母细胞瘤占15岁以下小儿恶性泌尿生殖系肿瘤的80%，以上，约占小儿实体瘤的8%。 在恶性实体肿瘤中，仅次于神母，居发病第二位。发病率男女相近，多数报道男性略低于女性。多数单侧发病，左右发病率相近。发病年龄集中在出生后最初5年内，特别多见于2-4岁。年龄最高峰是1-3岁，平均年龄为3.1岁。生存率（30%上升至80%以上）。 当前3页，共42页，星期日。 病理病因（多因素共同作用） 1）肾母细胞瘤是后肾胚基未能分化为肾小管和肾小球并呈不正常的增殖，发展为肾母细胞瘤。Wilms瘤分为遗传型和非遗传型两类。若属于遗传形式，则肿瘤发生得更早，更易为双侧性及多中心形式发生。所有双侧性肾母细胞瘤及15%～20%的单侧病变与遗传有关。此遗传因素并不重要，仅1%-2%的患者有家族史。 2）目前已肯定WT1和WT2基因的突变和肾母的发生相关，或可解释为抑癌基因丢失。 在11条染色体上可分辨出3个独立位点:WT1，WT2和W