中国阑尾肿瘤多学科综合治疗专家共识（2021版）.docx

中国阑尾肿瘤多学科综合治疗专家共识（2021 版） 【摘要】 目前，关于阑尾肿瘤可供参考的证据非常有限，临床医生对其诊断与治疗尚未形成统一的共识。在此背景下，中国医师协会结直肠肿瘤专业委员会组织多学科专家针对阑尾肿瘤的临床特点、诊断、治疗和随访监测等方面的问题和争议，综合国内外相关研究及临床实践编撰而成，最终形成阑尾肿瘤多学科综合治疗专家共识（2021 版），旨在为临床医师处理阑尾肿瘤提供更为详细的多学科治疗策略。 【关键词】 中国； 阑尾肿瘤； 诊断； 治疗； 共识 【 Abstract 】 Nowadays, as the result of there is few evidence available for the diagnosis and treatment of appendiceal neoplasm, clinicians have not reached a consensus on it. In this case, Colorectal Cancer Committee of Chinese Medical Doctor Association organized multidisciplinary experts to develop Chinese experts consensus on multidisciplinary treatment of appendiceal neoplasms (2021 version) focusing on the issues and dispute of clinical characteristics, diagnosis, treatment and follow-up monitoring by synthesizing domestic and foreign research and clinical practice. The purpose of this consensus is to provide more detailed multidisciplinary treatment strategies for clinicians to treat appendiceal neoplasm. 【 Key words 】 China; Appendiceal neoplasm; Diagnosis; Treatment; Consensus 尽管阑尾肿瘤相对于其他消化道肿瘤更少见，但其发生率有增高的趋势[1-2]。阑尾肿瘤缺乏特异性临床表现，极易发生漏诊和误诊，因此，临床医生应该对阑尾肿瘤引起重视。目前，对于阑尾肿瘤患者的治疗尚未形成统一的共识。在此背景下，中国医师协会结直肠肿瘤专业委员会针对阑尾肿瘤的临床特点、诊断、治疗和随访监测等方面存在的问题和争议，组织专家编写本共识，旨在更好地指导临床医生进行临床实践。 一、阑尾肿瘤的组织学分类 广义上，阑尾肿瘤可以分为上皮来源肿瘤（例如腺瘤或腺癌）和非上皮来源的肿瘤（例如神经内分泌肿瘤或淋巴瘤）。上皮源性阑尾肿瘤根据是否产生黏液而进一步分类，两类在生物学行为和肿瘤预后上均有明显不同。世界卫生组织（World Health Organization，WHO）将大部分非 侵袭性的上皮源性肿瘤命名为低级别阑尾黏液肿瘤（low- grade appendiceal mucinous neoplasms， LAMNs）， 其本质是一类组织学上分化良好的腺瘤，但是却可以以恶性肿瘤的生长方式在阑尾外增殖，造成阑尾外黏液聚集。这些黏液可以以细胞结构形式存在或非细胞结构形式存在。这些阑尾肿瘤具有潜在恶性的生物学行为，例如会造成阑尾穿孔、阑尾壁的纤维化、阑尾壁黏液形成以及阑尾周围软组织内非细胞结构黏液聚集。高级别阑尾黏液肿瘤（high- grade appendiceal mucinous neoplasms， HAMNs） 相比较LAMNs表现为具有更强侵袭性的细胞异型。 阑尾腺癌可以分为黏液性和非黏液性两类，其中黏液性腺癌具有高级别细胞异型，大于50% 的病灶存在细胞外黏液[3]。阑尾腺癌通常表达p53、CD44 和CDX2。分化差的阑尾腺癌中印戒细胞的比例高，并且淋巴结转移率高。杯 状细胞腺癌（goblet cell adenocarcinoma，GCA） 是一种兼有神经内分泌肿瘤及腺癌的混合型肿瘤，其常具有与传统神经内分泌肿瘤相似的特点，但侵袭性更强，建议按照经典的阑尾腺癌来处理。 阑尾肿瘤会导致阑尾穿孔和腹腔播散，当腹腔播散灶产生大量黏液时则被定义为腹膜假性黏液瘤（pseudomyxoma peritonei，PMP）。由于PMP 在治疗后容易复发且术后10 年总生存期约为63%，因此专家组建议将P