补体系统与相关疾病.pptVIP

第1页，共30页，编辑于2022年，星期六 补体系统是存在于人和脊椎动物血清与组织液中一组具有酶活性的蛋白质，包括30余种可溶性蛋白和膜结合蛋白。 补体的分类： 补体固有成份 补体调节蛋白 补体受体 第2页，共30页，编辑于2022年，星期六 第3页，共30页，编辑于2022年，星期六 活化补体的能力:IgMIgG3IgG1IgG2 IgG4、IgA不能通过经典途径活化补体 第4页，共30页，编辑于2022年，星期六 补体的功能 一、调理作用 二、引起炎症反应 三、免疫调节作用 四、清除免疫复合物 五、清除凋亡细胞 第5页，共30页，编辑于2022年，星期六 第6页，共30页，编辑于2022年，星期六 补体清除免疫复合物 第7页，共30页，编辑于2022年，星期六 补体清除凋亡细胞 第8页，共30页，编辑于2022年，星期六 补体成分缺陷的临床表现 有缺陷的补体 临床综合征 C1、C4、C2 SLE 、感染 C3 严重感染、肾小球肾炎、SLE C5、C6、C7、C8、C9 奈瑟菌感染 第9页，共30页，编辑于2022年，星期六 高补体血症 全身感染、非感染性慢性炎症性疾病 生理情况：妊娠 第10页，共30页，编辑于2022年，星期六 低补体血症 丢失过多 生成过少 消耗过多 血清补体下降 第11页，共30页，编辑于2022年，星期六 补体丢失过多 大面积烧伤、失血 肾病综合征不引起低补体血症 第12页，共30页，编辑于2022年，星期六 补体生成过少 严重的营养不良 严重的肝脏疾病 遗传性生成过少 C3、C4成比例减少：经典途径活化 C3减少、C4正常：旁路途径活化 C3正常、C4减少：C4部分缺陷或液相激活 第13页，共30页，编辑于2022年，星期六 遗传性血管性水肿 C1q : r : s C4 C4b C2 C4a C2a C4b2b （C3转化酶） C1-酯酶抑制剂 激肽释放酶 组织型纤溶酶原激活剂、 纤溶酶 FXII、凝血酶 第14页，共30页，编辑于2022年，星期六 非免疫性疾病引起的补体消耗 1、动脉血栓 2、血栓性血小板减少性紫癜 3、终末期肾病 4、急性胰腺炎 5、严重的脓毒症 6、HIV感染 第15页，共30页，编辑于2022年，星期六 非免疫性疾病引起的补体消耗 1、血栓形成：C3明显下降，C4下降轻 2、血栓性血小板减少性紫癜 第16页，共30页，编辑于2022年，星期六 非免疫性疾病引起的补体消耗 终末期肾病：C3明显下降，C4基本正常 尿毒症 第17页，共30页，编辑于2022年，星期六 非免疫性疾病引起的补体消耗 4、急性胰腺炎：低补体血症在几天内清除 5、 HIV感染：补体水平轻度降低 6、严重的脓毒症：低补体血症的出现增加了 脓毒症引起感染性休克的可能性 C3、C4成比例减少 第18页，共30页，编辑于2022年，星期六 免疫复合物病引起的低补体血症 系统性红斑狼疮 C3、C4成比例减少 第19页，共30页，编辑于2022年，星期六 冷球蛋白血症 I型（多为IgM或IgG） 补体多正常 III型（常为IgM-IgG） C3和C4成比例减少 II型（常为IgM-IgG） C4减少程度多大于C3 第20页，共30页，编辑于2022年，星期六 慢性活动性感染中的肾小球肾炎 1、细菌性心内膜炎：持续性低补体血症与感染未控制和肾小球肾炎有关 2、乙肝病毒相关性肾病 第21页，共30页，编辑于2022年，星期六 其他 B细胞淋巴增殖性疾病（多发性骨髓瘤）、恶性肿瘤化疗（淋巴瘤或淋巴细胞白血病）、甲状腺疾病 总体上，C3、C4成比例减少 第22页，共30页，编辑于2022年，星期六 *