间质性肺疾病临床诊断与治疗(1).pptxVIP

间质性肺疾病临床诊断路径CASE 患者女性，29岁，因“发热、干咳、进行性呼吸困难3 天” 入院。既往体健。3 天前无明显诱因出现低热、干咳，伴乏力、胸闷，迅速出现呼吸困难，且进行性加重。 入院查体：体温(T)：37．7°C，呼吸(R)：36次／分，心率(HR)：128次／分，血压(BP)：124／75 mmHg。鼻翼煽动，口唇及指端紫绀，浅表淋巴结无肿大，双肺未闻及明显干湿哕音。 实验室检查：血、尿、便常规及肝肾功能均正常，血气分析(面罩吸氧6 L／min)：动脉血氧分压：64 mmHg，动脉血二氧化分压：26 mmHg，PH：7．39。C 反应蛋(CRP)：13 mg／L，血沉(ESR)：36 mm／h，类风湿因子正常。ENA多肽抗体谱、抗核抗体谱及ANCA均阴性。中心静脉压监测在正常范围。X线胸片提示：双肺弥漫渗出性病变胸部CT检查提示双肺间质性改变 入院后在无创呼吸机辅助通气下，经泰能、左氧氟沙星抗感染治疗，但病情进行性恶化，呼吸窘迫加重，口唇紫绀，血氧饱和度下降至78％ 。改经口气管插管，机械通气，PEEP逐渐上调至14 厘米水柱，PSV：20厘米水柱，FiO2：60％ ，最高达80％ 。但SpaO2，只能维持于84％ 一92％ 。讨论目的1.患者诊断是什么？2.下一步诊疗计划？ 经与患者家属沟通并取得同意后，在右腋前线第4肋间行经皮盲穿肺活检术，手术顺利。病理诊断：急性问质性肺炎。治疗上在头孢美唑抗感染基础上，加用甲基强的松龙160 mg，12 h一次。经用药5 d后呼吸困难明显缓解，呼吸机PEEP、FiO，逐渐下调，复查胸片提示双肺渗出性病变较前明显吸收。复查胸片 第12天脱离呼吸机并顺利拔除气管插管。后激素逐渐减量，并改为泼尼松50 mg，每日早晨顿服。步行出院。出院后1个月随访无呼吸困难，无咳嗽、发热，复查胸部CT提示双肺间质性改变较前明显减少。间质性肺疾病(interstitial lung disease, ILD )定义：肺泡壁及肺泡腔内以炎症和肺纤维化（不同程度）为病理特点；X线胸片表现为两肺间质性浸润影（线状、 网状、网结节状、蜂窝影）的一组异质性肺部疾病。咳嗽2月，气喘1月，爆裂音，抗生素治疗无效TlucknThickne4男性，18岁，阵发性干咳半年加重20天1S2O315间质性肺疾病（ILD）共同特点临床表现：咳嗽，咳痰，活动后气喘；捻发音（爆裂音）影像学表现：两肺弥漫性异常阴影；抗生素治疗无效。1.2.36间质性肺疾病临床概况发病率呈增高趋势；呼吸内科临床病例15% (BTS-DPLD)；种类庞杂(200种)：疑难病-少见病-罕见病;诊断过程-各式各样陷阱-诊断困难！如何诊断间质性肺疾病？Cushley MJ, et al. Thorax, 1999,54: S1-S30. ILD的临床诊断路径 ILD的诊断注意事项间质性肺疾病诊断-主要过程明确临床资料1.现病史详实地收集病史-正确诊断的开始；年龄；性别；种族……呼吸症状（活动后气喘，咳嗽等）起病过程; 肺外症状表现：发热，皮疹，关节痛……明确临床资料其它病史吸烟史；基础疾病；治疗用药史；家族史；职业史一注意追寻工种，了解暴露的环境强度及时间;是否接触吸入性致病因素； 环境职业相关知识了解-帮助临床医生诊断！12与肺疾病相关职业和环境因素职业因素1. 难以枚举：包括“农民肺”（通常为嗜热放线菌和曲霉菌引起）、和“饲鸟肺”（检查鸽子、相思鹦鹉、或鹦鹉沉淀抗原）2. 其他高风险职业：包括暴露于动物的职业（如兽医、农业）；面包师或 磨坊工人；木工或造纸工（包括中密度纤维板制造工）；纺织工人；塑 料、油漆、或电子行业工人，或暴露于任何雾状有机化学品的工人；暴 露金属粉尘的金属工人等3. 石棉高风险职业：包括管道工人、电器、建筑、造船及铁路相关工人等（暴露可能发生在很多年以前）环境因素1. 吸入水雾化的变应原，如游泳池、热水浴缸、空调机、加湿器水雾，其 内的过敏原包括嗜热放线菌、曲霉菌、肺炎克雷伯菌和棘阿米巴属微生 物等；2. 羽绒用品：询问患者是否购置并使用了羽绒被和羽绒枕头等用品；3. 家中呈高湿度环境模式或经常在花园内接触堆肥（曲霉菌属,细菌）；Wallis A, Spinks K. BMJ2015;350:h2072明确临床资料体格检查:体征肺部体征听诊；捻发音（爆裂音）；哮鸣音……肺外体征：杵状指；发热.眼部病变皮疹，皮下结节Mechanics HandsDM--特异性皮疹-发生率约为70%,诊断价值!明确临床资料:实验室检查血常规检查，尿分析生化检查结缔组织病血清学试验抗中性粒细胞胞浆抗体抗肾小球基底膜抗体过敏性肺炎血清学试验脑钠肽病原体肿瘤标记物identifying new CTD in those presenting with I