神经病学脊髓病变.ppt

(5) 视神经脊髓炎 多发性硬化的一种特别类型 除有脊髓炎的症状外,还有视力下降或VEP异常，视神经症状可出现在脊髓症状之前，同时或之后 诊断鉴别诊断 2、 鉴别诊断 (6) 亚急性坏死性脊髓炎 较多见于50岁以上男性,估计是一种脊髓的血栓性静脉炎，缓慢进行性加重的双下肢无力，腱反射亢进，锥体束征阳性，常伴有肌肉萎缩，病变平面以下感受减退。 症状逐渐加重而出现完全性截瘫，尿便障碍，肌萎缩明显，肌张力减低，反射减弱或缺失。 脑脊液蛋白增高，细胞数多为正常。 脊髓碘油造影可见脊髓表面有扩张的血管。脊髓血管造影可明确诊断 诊断鉴别诊断 2、 鉴别诊断 (7) 急性炎症脱髓鞘性多发性神经病 急性起病,病前估计有感染史或疫苗接种史 肢体呈迟缓性瘫痪，末梢性感受障碍，可伴有脑神经损害 括约肌功能障碍少见，即使出现一般也在急性期数天或1周内恢复 诊断鉴别诊断 2、 鉴别诊断 (8) 人类T淋巴细胞病毒1型相关脊髓病 人类T淋巴细胞1型病毒慢性感染所致的免疫异常相关性脊髓病变,以缓慢进行性截瘫为临床特征 诊断鉴别诊断 2、 鉴别诊断 急性期治疗 早期诊断 早期治疗 精心护理 早期康复训练 治疗 1、 药物治疗 ①皮质类固醇激素:大剂量甲泼尼龙短程冲击疗法 ②大剂量免疫球蛋白: 急性上升性脊髓炎横贯性脊髓炎,急性期马上使用， 成人0.4g/kg/d, 连用3~5d ③抗生素: 预防和治疗泌尿道呼吸道感染 ④维生素B族\烟酸\三磷酸腺苷\胞二磷胆碱等 治疗 本病无特效治疗, 主要是减轻脊髓损害\防治并发症促进功能恢复 2、 维持呼吸通畅 急性上升性脊髓炎高颈段脊髓炎可发生呼吸 肌麻痹 轻度呼吸困难应及时吸氧,可用化痰药超声雾化吸入 重症呼吸困难及时清除呼吸道分泌物， 保持通 畅; 选用有效抗生素控制感染，必要时行气管切开, 人工呼吸机维持呼吸 治疗 治疗 3、 预防并发症 ①翻身\拍背, 防止坠积性肺炎, 瘫肢保持功能位 ②骨隆起处放置气圈, 按摩皮肤, 活动瘫痪肢体 ③皮肤发红用10%酒精轻揉, 涂3.5%安息香酊; 褥 疮局部换药,应用压疮贴膜，加强营养; 忌用热水袋以防烫伤 ④排尿障碍行留置导尿, 预防尿路感染; 吞咽困难 应放置胃管 4、 早期康复训练有助于功能恢复改善预后 预后与病情严重程度有关 无合并症者3~6个月可基本恢复, 生活自理 完全截瘫6个月后EMG仍为失神经改变, MRI示髓 内广泛改变, 病变10个脊髓节段者预后不良 合并泌尿系感染\褥疮肺炎影响恢复，遗留后遗症 急性上升性脊髓炎高颈段脊髓炎预后差, 短期内 可死于呼吸循环衰竭 约10%的患者演变为多发性硬化视神经脊髓炎 预后 第四节 脊髓空洞症 Syringomyelia 脊髓空洞症(syringomyelia)是慢性进行性脊髓 变性病 病变多位于颈\胸髓, 发生于延髓称延髓空洞症 (syringobulbia) 脊髓与延髓空洞症可单独发生并发 概念(Definition) 典型症状: 节段性分离性感受障碍\病变节段 支配区肌萎缩营养障碍等 1、 先天性发育异常 本病常合并小脑扁桃体下疝\脊柱裂\脑积水\颈肋 \弓形足等畸形 有人认为胚胎期神经管闭合不全脊髓内先天性 神经胶质增生导致脊髓中心变性 病因发病机制 2、 脑脊液动力学异常 颈枕区先天性异常影响CSF自第四脑室进入蛛网 膜下腔, 脑室内压力搏动性增高, 冲击脊髓中央管 使之逐渐扩大, 导致与中央管相通的交通型脊髓 空洞 3. 血液循环异常 脊髓血管畸形，脊髓损伤，脊髓炎伴中央管软化扩张及蛛网膜炎引起脊髓血液循环异常，引起脊髓缺血\坏死\软化, 形成空洞脊髓积水 病因发病机制 运动: 双上肢正常, 双下肢呈上运动神经元瘫 感受: 平面以下各种感觉缺失 尿便障碍, 出汗异常 常伴相应胸腹部束带感(根痛) T4、5节段是血供薄弱区易发病部位 1、3 胸髓(T3-12) 脊髓损害症状体征 上、中、下腹壁反射的脊髓反射中枢分别为: T7~8\T9~10\T11~12节段 T10~11病变时下半部腹直肌无力, 患者仰卧位 用力抬头时, 可见脐孔被腹直肌上半部牵拉向 上移动, 称Beevor征 脊髓损害症状体征 1、3 胸髓(T3-12) 运动: 双下肢下运动神经元瘫 感受: 双下肢会阴部各种感觉缺失 尿便障碍 反射: 膝反射消失损害部位L2~4, 踝反射消失损 害部位S1~2, S1~3受损出现阳痿 腰膨大上段受损: 神经根痛在腹股沟下背部 腰膨大下段受