全血细胞减少.pptx

全血细胞减少概 念全血细胞减少，临床也常称为全血象减少或三系减少，指红细胞数量或血红蛋白含量、白细胞数量及血小板数量均低于正常；即RBC3.5(3.0)×1012/L或Hb110(100)g/L、WBC4.0×109/L（中性粒细胞1.5×109/L）、PLT100×109/L。是一种特殊的疾病状态。全血细胞减少( pancytopenia, PCP) 是一组高度异质性疾病在某一侧面的共同表现, 而非一独立的疾病。它主要见于造血系统疾病, 但非造血系统疾病引起的PCP临床并非少见, 常被忽视, 易引起误诊。全血细胞减少症可分为骨髓生成障碍（包括骨髓增生减低及骨髓无效造血）及外周消耗过多两大类。来自造血组织以外的其他脏器非恶性肿瘤性疾病，包括肝脏、肾脏、结缔组织、类脂质贮存病以及内分泌疾病等都可以引起血液学改变。病 因造血干细胞或微环境受损免疫缺陷紊乱致造血功能衰竭，如AA（再障）。骨髓无效造血造血细胞分化、成熟障碍，凋亡增加，表现出病态造血，如MDS（骨髓增生异常综合征）。造血异常克隆抑制正常造血 恶性克隆增生，如AL（急性白血病）、MM（多发性骨髓瘤）。病 因自身免疫异常 PNH（阵发性睡眠性血红蛋白尿）、IRP（免疫相关性全血细胞减少症）某种原因破坏血细胞 恶性组织细胞或巨噬细胞吞噬血细胞（恶组、噬血细胞综合征）；脾肿大，功能亢进吞噬血细胞（脾亢）；其它因素（肿瘤坏死因子释放、病毒或细菌毒素）分 类血液系统疾病恶性血液病 急性白血病、骨髓增生异常综合征、恶性组织细胞病、淋巴（肉）瘤细胞白血病、噬血细胞综合征、多发性骨髓瘤非恶性血液病 再生障碍性贫血、巨幼细胞贫血、恶性贫血、急性造血功能停滞、阵发性睡眠性血红蛋白尿、骨髓纤维化、脾功能亢进分 类感染性疾病伤寒、结核、病毒、严重细菌感染免疫因素免疫相关性全血细胞减少症放射线损伤急性放射病其它多器官功能衰竭（重症感染、中毒、严重创伤）、骨髓转移癌非造血系统疾病全血细胞减少的常见疾病恶性肿瘤 胃癌 前列腺癌 肝癌 卵巢癌 来源不明转移癌 免疫相关性血细胞减少慢性肝病 慢性丙型病毒性肝炎 慢性乙型病毒性肝炎 肝硬化脾大伴脾亢结缔组织疾病( CTD) 类风湿性关节炎 系统性红斑狼疮 干燥综合 征 混全性结缔组织 Felt y综合征 系统性硬皮病/view/1323235.htm费尔蒂综合征/view/1323235.htm费尔蒂综合征是指除有典型的/view/6576.htm类风湿关节炎临床表现外，伴有脾脏肿大和白细胞减少的一种严重型类风湿关节炎。/view/1161175.htm白细胞减少的原因与脾功能亢进，或存在针对/view/39087.htm中性粒细胞的特异/view/66869.htm抗体，或存在/view/9186.htm骨髓抑制因子等有关。1924年Felty描述5例有/view/6576.htm类风湿关节炎、脾肿大和/view/9572.htm白细胞减少三联征的病人。这个三联征再加上其他几个常见的症状，如/view/1252580.htm皮肤色素沉着、/view/3456054.htm下肢溃疡，全身淋巴结肿大、/view/88997.htm贫血和/view/520.htm血小板减少被认为代表一个特殊的临床疾病，即/view/1323235.htm费尔蒂综合征这些病人通常有高滴度的类风湿因子和抗核/view/66869.htm抗体有皮下结节和/view/6576.htm类风湿关节炎的表现。 非造血系统疾病全血细胞减少的常见疾病其他 肾功能衰竭 桥本甲状腺炎 甲状腺功能低下 甲状腺功能亢进 糖尿病 药物中毒 脾海绵状血管瘤感染 肺结核 败血症 流行性出血热 伤寒、副伤寒 真菌感染 病原菌未明肝脏疾病慢性肝病多为慢性丙型病毒性肝炎,多数为上世纪90年代输血制品染病, 就诊时PCP表现明显, 半数已发展为肝硬化, 值得引起注意, 在接诊PCP患者时尤其勿忘询问输血史, 以免误诊。急慢性肝病引起PCP的机制可能有: 肝炎病毒直接作用于骨髓造血干细胞, 抑制、破坏造血细胞的增殖和分化; 肝脏不能提供造血所需的营养成分（肝脏是贮存叶酸、维生素及铁的场所，慢性肝病时相关物质贮存量减少。维生素B 12 或叶酸缺乏可导致巨幼或大细胞性贫血，其特点是骨髓呈现典型的“巨幼变” ,由于骨髓红细胞、粒细胞和巨核细胞三系细胞及上皮细胞均可受累,严重者可表现为全血细胞减少）；肝脏不能对骨髓的毒性物质进行解毒, 以致骨髓中毒, 阻碍了血细胞的生成; 继发性的脾肿大可伴有脾功能亢进, 脾脏对血细胞的破坏增加。结缔组织病免疫因素： 抗红细胞抗体与对应抗原的存在, 可引起红细胞减少; 抗核抗体、抗中性粒细胞抗体等致白细胞破坏过多可引起白细胞减少; 抗血小板抗体的存在和复杂的免疫复