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第八章支气管扩张症
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支气管扩张症;是常见的慢性支气管化脓性疾病;
由于支气管及其四周组织的慢性炎症破环支气管管壁,形成管腔扩张和变形;儿童和青年期发病较多,临床表现为慢性咳嗽伴大量脓痰和反复咯血;近年来随焦急,慢性呼吸道感染的恰当治疗,其发病率有削减趋势;
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病因和发病机制
一,支气管-肺组织感染和堵塞;
支气管扩张的主要病因是支气管-肺组织感染和支气管堵塞;感染引起管腔粘膜的充血,水肿,使管腔狭小,分泌物易堵塞管腔,导致引流不畅而加重感染;支气管堵塞引流不畅会诱发肺部感染;故两者相互影响,促使支气管扩张的发生和进展; ;
①庄重支气管感染损耗支气管壁的各层组织,减弱了管壁的支撑作用;加上感染时支气管炎性
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分泌物的增加,管壁充血,水肿致使管腔狭窄,造成支气管堵塞及肺不张,导致胸膜腔负压,因肺组织萎缩而增大,在咳嗽时支气管内压力明显增高,胸膜腔负压的牵引作用明显加强,日久可逐步形成支气管扩张;②肺组织慢性感染或纤维纤维化,由于纤维组织收缩,牵拉支气管管壁,致使支气管变形扩张;③婴幼儿支气管壁薄弱,管腔较细狭,易堵塞,反复感染破坏支气管壁各层组织,或细支气管四周组织纤维化,牵拉管壁,致使支气管变形扩张;
二,支气管先天性发育缺损和遗传因素;
①支气管先天性发育障碍,如巨大气管-支气管症,可能系先天性结缔组织反常,管壁薄弱所致的扩张;
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②与遗传因素有关的肺囊性纤维化,由于支气管粘液腺分泌大量粘稠粘液,血清内可含有抑制支气管柱状上皮细胞纤毛活动物质;致分泌物潴留在支气管内,引起堵塞,肺不张和继发感染,诱发支气管扩张;先天性丙种球蛋白缺乏症和低球蛋白血症的患者的免疫功能低下,反复支气管炎症可发生支气管扩张; ;
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病理
继发于支气管-肺组织炎性病变的支气管扩张多见于下叶,而左下叶支气管较瘦长,又受心脏血管的压迫,影响引流,易发生感染,更简洁发病;舌叶支气管开口接近下叶背支,常因下叶感染而受累及,故左下叶与舌叶的支管扩张常同时存在;
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支气管扩张的粘膜表面常有慢性溃疡,纤毛柱状上皮细胞鳞状化生或萎缩,管壁弹力组织,肌层以及软骨受损耗,由纤维组织替代,管腔变形扩张;扩张外形可分为①柱状和②囊状两种,亦常混合存在;柱状扩张的管壁损害较轻,随着病变的进展,破坏庄重,变为囊状扩张;亦可经过治疗使病变稳固或好转;常伴毛细血管扩张,或支气管动脉和肺动脉的终末支扩张与吻合,形成血管瘤,可显现反复大量咯血;
支气管扩张发生反复感染,其炎症扩散到邻近肺实质,引起不同程度的肺炎,小脓肿或且小叶不张,以及伴有慢性支气管炎的病理转变,久之可形成肺纤维化和堵塞性肺气肿,仍会加重支气管扩张;
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支气管扩张当病变庄重而广泛,使支气管四周肺纤维化,且累及胸膜或心包时,肺功能测定可表现为以堵塞性为主的混合性通气功能障碍,如肺活量削减,残气/肺总量比值相对增加;
病变庄重时,肺泡毛细血管广泛破坏,肺循环阻力增加,低氧血症引起肺小动脉血管痉挛,肺动脉高压,增加右心负担,并发肺原性心脏病,乃至右心衰竭;
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临床表现
多数患者在童年有麻疹,百日咳或支气管肺炎迁延不愈的病史,以后常有呼吸道反复发作的感染;其典型症状为慢性咳嗽伴大量脓痰和反复咯血;
㈠慢性咳嗽 ;多呈阵发性,常于体位变化时显现;
㈡大量脓性痰 ;痰量与体位转变有关,如晨起或入夜卧床
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