神经病学—运动障碍性疾病.pptx

运动障碍性疾病 Movement disorders; 提纲;学习目标;概述;运动传导通路-大脑皮质至骨骼肌的神经联系;锥体系;额、顶皮质;(2) 纹状体—黑质环路;（3）皮质—脑桥—小脑—皮质环路;(4) 苍白球---底丘脑环路;胆碱能细胞群及通路;多巴胺能神经元的胞体和纤维;5-羟色胺能神经元的胞体和纤维;r-氨基丁酸能神经元的胞体和纤维; 病因及发病机制; 症状学分类;帕金森病（Parkinsons’s disease）;常见于中老年人的神经系统变性疾病，男性稍高于女性，我国65岁人群患病率1700/10万。 病因及发病机制： 遗传：10%有家族史，目前已发现18个单基因（PARK1-18）及28个易感单核苷酸多态位点。 环境：MPTP、鱼藤酮、杀虫剂、除草剂、异喹啉等化合物接触。 神经系统老化：30岁以后，随年龄增长黑质多巴胺神经元呈退行性变。 多种因素相互作用通过氧化应激、蛋白酶体功能障碍、炎症反应、线粒体功能减退导致黑质多巴胺 神经元显著变性丢失（50%以上），黑质-纹状体多巴胺通路变性，纹状体多巴胺降低70%以上时出 现临床症状。 ;黑质、蓝斑等含色素 神经元变性丢失; 临床表现;PET-CT;排除： 反复卒中发作，伴PD特征的阶梯状进展 反复脑损伤史 明确脑炎史，非药物所致动眼危象 症状出现时，用抗精神病药物，多巴胺耗竭药 ＞1个亲属患病 CT可见颅内肿瘤、交通性脑积水 接触已知的神经毒类 症状持续缓解或发展迅速 用大剂量左旋多巴治疗无效（除外吸收障碍） 发病3年后仍严格单侧受累 出现其他神经系统症状体征; 鉴别诊断-帕金森综合征;常见鉴别诊断-随访病情变化是关键;疾病严重程度评价; 治疗-中国帕金森治疗指南第三版;药物类型; 早期治疗-中国帕金森治疗指南第三版; 晚期治疗-中国帕金森治疗指南第三版; 晚期治疗-中国帕金森治疗指南第三版;精神障碍（焦虑、抑郁、认知障碍、痴呆） 依次减量或停用抗胆碱能药、金刚烷胺、MAO-B抑制剂、DR激动剂 若症状仍存在，在不明显加重运动症状前提下，逐渐减量复方左旋多巴 药物调整后效果欠佳，考虑为疾病本身进展所致，对症治??? 易激惹：劳拉西泮、地西泮 焦虑、抑郁：选择性SSRI，或DR激动剂，尤其是普拉克索 幻觉、妄想：氯氮平（1-2%导致粒细胞缺乏症，监测血常规）、喹硫平 认知障碍、痴呆：胆碱酯酶抑制剂（利伐斯明、多奈哌齐、美金刚） ; 非运动症状治疗-中国帕金森治疗指南第三版;脑深部电刺激术DBS：可以明显改善运动症状，但不能根治疾病，术后仍需应用药物，但可相应减少剂量。 适应症：早期药物治疗显效，长期疗效减退，且出现异动症者。 禁忌症：PD叠加综合征 效果：对震颤和/或肌强直疗效较好，对姿势、步态异常，平衡障碍无明显疗效 靶点：苍白球内侧部、丘脑腹中间核和丘脑底核，在丘脑底核行DBS对震颤/强直/运动迟缓/异动症疗效显著 预后评估：丘脑底核DBS术前对左旋多巴敏感、年龄和病程；尚无足够证据对苍白球内侧部、丘脑腹中间核的 预后因素做任何建议 ;康复和运动疗法：健身操、慢跑、太极拳；语言障碍、步态、姿势平衡训练 每日坚持可改善运动症状，延长药物有效期 心理疏导：运动症状出现前后均可出现抑郁，会影响抗帕金森病药物的有效性。 科学护理：防误吸、跌倒 防抖动智能勺子（Liftware Spoon）Lift官方网站销售，295美元，能有效减少抖动影响76%。 ; 预后;肝豆状核变性hepatolenticular degenerationWilson’s disease;概述;临床表现;临床表现;K-F环;辅助检查;辅助检查;T1;诊断;鉴别诊断;治疗; 治疗-两大类驱铜药物;治疗-药物选择及方法;治疗-药物选择及方法;治疗-对症治疗，手术治疗;肌张力障碍 Dystonia;概述;临床表现及分型;临床表现及分型;临床表现-局灶型;临床表现;临床表现-全身型;临床表现-特殊类型;诊断及鉴别诊断;治疗;其他运动障碍;小舞蹈病;辅助检查;诊断及鉴别诊断;亨廷顿病Huntington disease.HD;原发性震颤 essential tremor ET;抽动秽语综合征 Gilles de la tourette综合征、Tourette综合征;迟发性运动障碍;学习目标;Thank