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荨麻疹与血管性水肿
李邻峰
北京高校第三医院皮肤科
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2
病例
男,19岁,心慌发热
女,56岁,牛奶食物
女,30岁,Hp
女,60岁,特发性
男,43岁,药物
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3
最终诊断?
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分类
自发性:急/慢/间断
物理性
其他:接触性/水源性/胆碱/运动/综合征
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5
建议分类
症状性
免疫性
非免疫性
物理性
特发性?
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症状性荨麻疹
症状性荨麻疹(symptomatic urticaria)指风团反应不是一个单独的疾病,而是另外一个基础病的症状;这些疾病包括(1)自身免疫病;(2)肿瘤,如霍奇金淋巴瘤;(3)血液病,如白血病,真性红细胞增多症;(4)Loeffler综合症;(5)感染;(6)大疱病;(7)过敏性紫癜等;要诊断荨麻疹第一要排除症状性荨麻疹;
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7
症状性荨麻疹
感染? 病例发热,发热加心慌
自身免疫?
大疱病
血液病
过敏性紫癜等
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免疫机制荨麻疹
变态反应性
自身免疫性
补体系统反常性
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免疫性荨麻疹与血管性水肿
变态反应性
Ⅰ型变态反应性 急性及慢性荨麻疹,血管性 水肿,接触性荨麻疹,过敏性休克
Ⅲ型变态反应性 荨麻疹性血管炎,血清病样反应
可能变态反应性 物理性荨麻疹
自身免疫性 慢性特发性荨麻疹
补体系统反常性 C1INH缺陷性血管性水肿
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变态反应性荨麻疹与血管性水肿
又分为Ⅰ型变态反应,Ⅲ型变态反应及物理变态反应三种
Ⅰ型变态反应性荨麻疹是IgE介导,常见;
Ⅲ型变态反应性荨麻疹多表现为荨麻疹性血管炎;依据争论,荨麻疹性血管炎约占慢性特发性荨麻疹病人的10%左右;其预后及治疗成效较差,应引起留意,以免漏诊;荨麻疹性血管炎患者要留意查找潜在疾病如系统性红斑狼疮,干燥综合症,混合性冷球蛋白血症及低补体荨麻疹血管炎综合症等,以及病毒性肝炎,炎症性肠病等;
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Ⅰ型变态反应性荨麻疹与Ⅲ型变态反应性荨麻疹的区分
特异抗体(IgE,IgG,IgM
补体参与(无参与,血补体水平降低或正常
血清被动转移试验
单一风团连续时间(24小时以内超过24小时
紫癜(无,有)
尿转变(无,有)
病理(真皮浅层血管四周炎,血管炎
色素冷静(无,有)
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自身免疫性荨麻疹
包括两种情形:
(1)患者血液中含抗IgE的自身IgG抗体,可以与肥大细胞表面结合的IgE结合,诱发肥大细胞脱颗粒,引发风团;
(2)患者血液中有IgE Fc受体的自身IgG抗体,直接与高亲合力IgE Fc受体结合,使肥大细胞脱颗粒;
临床多表现为慢性荨麻疹;可用自体血清皮内试验,组织胺释放试验或免疫印记法诊断;环孢素,静脉免疫球蛋白及透析疗法对其有确定疗效;
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