溶血性贫血;溶血性贫血
(Hemolytic Anemia);概念;临床分类;血管外溶血 :由单核-巨噬细胞系统,主要是脾脏破坏红细胞。如遗传性球形红细胞增多症、自身免疫性溶贫等。
血管内溶血:指红细胞在血液循环中被破坏,血红蛋白直接进入血浆。如血型不合输血后溶血、输注低渗液体、PNH。;发病机制;
红细胞膜支架异常
红细胞膜对阳离子的通透性改变
红细胞膜上吸附有抗体或补体
红细胞膜化学成分改变;发病机制-红细胞酶缺陷;
包括珠蛋白肽链结构异常(异常血红蛋白病)或肽链合成异常(珠蛋白生成障碍性贫血)。
异常血红蛋白在红细胞内易形成聚合体、结晶体或包涵体,造成红细胞变形性降低。
;温抗体型抗体为不完全抗体,与红细胞结合后,致敏红细胞在单核-巨噬细胞系统内被破坏或清除。
冷抗体型多为完全抗体,可使红细胞直接在血管内破坏;血型不合输血亦
造成血管内溶血;发病机制-免疫性因素;物理和创伤因素,如人工心脏瓣膜、微血管病性溶血性贫血、行军性血红蛋白尿症及烧伤等。
生物因素,如疟疾、黑热病、败血症等。
化学因素,某些可通过氧化或非氧化作用破坏红细胞。
其他,如获得性细胞膜锚连膜蛋白(GPI)异常-PNH。 ;发病机制-异常红细胞破坏的场所;血管外溶血:由单核-吞噬细胞系统,主要是脾破坏RBC。起病较缓,可引起脾大。
无效性RBC生成(Ineffective Erythropo
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